Болезнь шегрена что это такое


Синдром Шегрена: развитие, симптомы, лечение, прогноз

Синдром Шегрена — аутоиммунная воспалительная патология, проявляющаяся признаками поражения экзокринных желез — слезных, слюнных, сальных, потовых, пищеварительных. Синдром впервые был описан в конце 19 века офтальмологом из Швеции Х. Шегреном, в честь которого он и получил свое название. Шегрен наблюдал на пациентами, которые жаловались на сухость в глазах и во рту, а также на боль в суставах. Спустя некоторое время данным недугом заинтересовались ученые смежных медицинских областей.

Факторы, способствующие развитию патологии – наследственность и аутоиммунный ответ на вирусную инфекцию. Синдром Шегрена развивается при снижении иммунитета. Иммунная система воспринимает собственные клетки организма как чужеродные и начинает вырабатывать против них антитела. Иммуноагрессивные реакции сопровождаются лимфоплазматической инфильтрацией протоков экзокринных желез. Воспаление распространяется на все органы и ткани больного. При поражении желез слизистых полостей возникает их дисфункция, и снижается выработка секрета. Так происходит развитие «сухого синдрома». Гипофункция экзокринных желез обычно сочетается с системными иммуновоспалительными заболеваниями: периартериитом, васкулитом, дерматомиозитом. Генерализованная форма патологии характеризуется поражением почек с развитием интерстициального асептического нефрита, сосудов с развитием васкулита, легких с развитием пневмонии.

Патология развивается преимущественно у женщин климактерического возраста, относится к наиболее распространенным аутоиммунным патологиям и требует проведения комплексной терапии. Синдром имеет код по МКБ-10 M35.0 и наименование «Сухой синдром Шегрена».

Синдром Шегрена проявляется сухостью во рту, жжением во влагалище, резью в глазах, першением в горле. Внежелезистые проявления патологии — артралгия, миалгия, лимфадениты, полиневриты. Диагностика синдрома основывается на клинических данных, результатах лабораторных исследований и функциональных тестов. Своевременное лечение патологии глюкокортикостероидами и цитостатиками делает прогноз заболевания благоприятным.

Классификация

Формы патологии:

  • Хроническая — отличается медленным течением без выраженных клинических проявлений, с преимущественным поражением желез, нарушением их функций.
  • Подострая — возникает внезапно и сопровождается признаками воспаления, лихорадкой, поражением не только железистых структур, но и внутренних органов.

Степени активности синдрома:

  1. Высокая степень активности недуга проявляется симптомами паротита, кератита, конъюнктивита, гингивита, лимфаденопатии, гепатоспленомегалии.
  2. Умеренное течение – уменьшение воспалительных явлений и иммунологической реактивности, частичное разрушение железистой ткани.
  3. Минимальная активность патологии — склероз и дистрофия слюнных желез приводят к их дисфункции и развитию сухости во рту.

Этиология и патогенез

Этиопатогенетические факторы синдрома Шегрена в настоящее время остаются неизвестными. Данный синдром относят к аутоиммунным заболеваниям. Многолетними исследованиями ученых было установлено, что недуг развивается под воздействием негативных факторов на организм человека, предрасположенного к синдрому.

Факторы, способствующие развитию синдрома:

  • повышение иммунологической реактивности,
  • наследственность,
  • эмоциональные стрессы — нервно-психическое перенапряжение, депрессии, психозы,
  • физические стрессы – переохлаждение или перегрев организма,
  • биологические стрессы — вирусная, бактериальная, грибковая, микоплазменная, протозойная инфекция,
  • химические стрессы – передозировка лекарственных средств, различные интоксикации,
  • гормональный сбой в организме.

Патогенетические звенья синдрома:

  1. активация иммунитета,
  2. нарушение регуляции В-лимфоцитов в крови,
  3. продукция Т-лимфоцитами цитокинов – интерлейкина-2, интерферона,
  4. воспаление экзокринных желез,
  5. лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация выводных протоков,
  6. пролиферация железистых клеток,
  7. повреждение экскреторных путей,
  8. возникновение дегенеративных процессов,
  9. некроз и атрофия ацинарных желез,
  10. снижение их функциональности,
  11. замещение железистой ткани соединительнотканными волокнами,
  12. пересыхание полостей.

Лимфоидные инфильтраты возникают не только в экзокринных железах, но и во внутренних органах, суставах, мышцах, приводя к их дисфункции и появлению соответствующей симптоматики. Постепенно очаги воспаления утрачивают свой доброкачественный характер, приобретают полиморфность и начинают распространяться вглубь окружающих тканей.

Синдром Шегрена — тяжелая патология, требующая незамедлительного проведения лечебно-диагностических процедур.

Клиническая картина

Железистые симптомы обусловлены поражением эпителиоцитов секретирующих желез, которое сопровождается их дисфункцией.

Патология проявляется следующими клиническими признаками:

  • Ксерофтальм – «сухой глаз», проявляющийся у больных чувством жжения, рези и «песка» в глазах. Острая и режущая боль в глазах усиливается при работе за компьютером и сопровождается жаждой. По мере развития недомогания ухудшается зрение, появляется светобоязнь. Веки гиперемированы и зудят. В уголках глаз периодически скапливается белый секрет, на конъюнктиве появляются точечные инфильтраты и геморрагии, глазная щель сужается. Глубокая сухость роговицы приводит к ее помутнению и изъязвлению. У больных режет в глазах при попытке посмотреть на светящийся предмет. Облегчение приносит вынужденное положение — лежа с закрытыми глазами.

  • Ксеростомия или «сухой рот» – признак уменьшенного слюноотделения, характерного для хронического гингивита, стоматита, кариеса. Больные предъявляют жалобы на сухость во рту, «заеды», трудности при разговоре, осипший голос, дисфагию. Из-за сухости языка становится невозможно глотать слюну. На пересохшей кайме гуд появляются участки шелушения и язвочки. Заболевания зубов связаны с повреждением эмали и кариесом. Со временем они расшатываются и выпадают.

  • Воспаление околоушной слюнной железы проявляется ее увеличением в размерах, отечностью, выделением гноя из протоков, лихорадкой, невозможностью открыть рот. При остром паротите увеличенные околоушные железы изменяют контуры лица, которое начинает напоминать «мордочку хомячка».

  • Слизистая оболочка носоглотки пересыхает, на ней появляются корки. Больных часто мучают носовые кровотечения, хронические риниты, отиты, синуситы. Через несколько недель пропадает голос, ухудшаются обонятельные и вкусовые ощущения. При развитии серозного среднего отита возникает боль в ухе, и снижается слух со стоны поражения.
  • Сухость кожи связана со снижением или отсутствием потоотделения. Она зудит и шелушится, на ней появляются язвочки. Подобная симптоматика часто сопровождается лихорадкой больного. На коже нижних конечностей и живота появляются точечные кровоизлияния и пигментные пятна.

  • Поражение пищеварительной системы проявляется признаками атрофического гастрита, гипокинезии желчевыводя

причин, симптомов и вариантов лечения

Медицински рассмотрен Drugs.com. Последнее обновление: 13 января 2020 г.

Что такое синдром Шегрена?

Синдром Шегрена (произносится «с улыбкой») - это хроническое (или пожизненное) состояние, которое вызывает сухость во рту и сухость глаз. Синдром также может поражать любые железы организма, в том числе те, которые выделяют пот, слюну и масло.

Синдром Шегрена - это аутоиммунное заболевание, означающее, что иммунная система организма по ошибке атакует собственные клетки и органы организма.В этом случае иммунная система атакует органы, которые обычно вырабатывают смазывающую жидкость, включая слюнные железы во рту и слезные железы в глазу. Это приводит к образованию рубцов и, в конечном итоге, к заметному снижению образования слез и слюны, что вызывает сухость глаз и рта.

Сухость во рту и сухость глаз могут привести к кариесу, заболеваниям пародонта, плохой посадке зубных протезов, камням слюнных желез, инфекции грибков полости рта (молочница), язвам во рту, потере веса, недоеданию, бактериальному конъюнктивиту (бактериальная инфекция). конъюнктивы), повреждение роговицы и потеря зрения.

Названный в честь шведского офтальмолога доктора Хенрика Шегрена, этот синдром может поражать людей всех возрастов и рас. Однако 90% всех случаев связаны с женщинами, чаще всего в возрасте от 45 до 55 лет. В Соединенных Штатах заболевание затрагивает до 4 миллионов человек. Причина этого заболевания неизвестна. Исследования продолжаются, включая недавние открытия, что определенные гены могут сделать человека более склонным к развитию синдрома Шегрена.

Около половины людей с синдромом Шегрена также имеют другое заболевание соединительной ткани, такое как ревматоидный артрит или системная красная волчанка (СКВ или волчанка).У этих людей синдром Шегрена называют вторичным состоянием. У людей без другого заболевания соединительной ткани синдром Шегрена называют первичным состоянием.

Симптомы

Некоторые люди испытывают только незначительные симптомы. Другие имеют затуманенное зрение, дискомфорт в глазах, повторяющиеся инфекции рта, опухшие слюнные железы и трудности с глотанием или приемом пищи. Синдром Шегрена также может поражать легкие, суставы, влагалище, поджелудочную железу, почки, кожу и мозг.

Симптомы включают боль в глазах, раздражение или покраснение и сухость во рту. Глаза могут быть сухими и песчаными. Многие люди с этим заболеванием также имеют сухость влагалища, боли в суставах и скованность, мышечные боли, сухой, потрескавшийся язык и увеличенные лимфатические узлы. Другие симптомы зависят от того, какие другие части тела поражены. Например, может возникнуть одышка из-за воспаления легких и

.

Что такое синдром Шегрена? (с фотографиями)

Синдром Шегрена - это аутоиммунное заболевание, которым страдают примерно 1 из 500 человек, в основном женщины среднего возраста, которые составляют около 90% от числа пострадавших. Наиболее распространенными симптомами являются чрезмерно сухие глаза и рот из-за снижения слезотечения и выделения слюны, хотя другие симптомы встречаются в различной степени. Они могут включать артрит, боль в мышцах и нервах, низкую функцию щитовидной железы или опухшую щитовидную железу, а также усиление боли или отека в лимфатических узлах.Пострадавшие могут также страдать от усталости и недосыпания.

Наиболее распространенными симптомами синдрома Шегрена являются сухость глаз и рта, поскольку способность организма вырабатывать слюну и слезы уменьшается.

Хотя синдром Шегрена может проявляться отдельно (первично), он также может быть вторичным и связан с другими аутоиммунными расстройствами, такими как волчанка и ревматоидный артрит.Хотя, возможно, он вызван несколькими генами, его не легко передать из поколения в поколение. Другие исследователи предположили, что это не наследуется, но может быть вызвано после воздействия определенных вирусов. Больше исследований необходимо, чтобы подтвердить причину.

Хотя лекарства Шегрена не поддаются лечению, хорошая гигиена полости рта является одним из наиболее эффективных способов предотвратить последствия.

При аутоиммунных заболеваниях организм не может распознать нормальные функции организма и химические процессы. У Шегрена белые клетки организма атакуют и борются с естественными процессами образования слезы и слюны. Сухие глаза могут вызвать покраснение, жжение и зуд. Сухость во рту может увеличить зубные полости, создать очень ангины и, в более серьезных случаях, может вызвать затруднения в речи или глотании.Чувство вкуса также может быть уменьшено.

Набухшие щитовидной железы или низкая функция щитовидной железы могут быть симптомами синдрома Шегрена.

Диагноз часто ставится при обнаружении вторичного Шегрена.Пациентам с известными аутоиммунными нарушениями, имеющим сухость в глазах и сухость во рту, часто не требуется много дополнительных исследований. Медицинские работники также проводят скрининг пациентов, которые используют определенные лекарства, такие как трициклические антидепрессанты, поскольку они могут вызывать аналогичные эффекты.

Сидром Шегрена поражает примерно 1 из 500 человек, в основном женщин среднего возраста.

При первичном синдроме Шегрена офтальмолог может обследовать глаза и измерить выработку слез. В некоторых случаях выполняется биопсия внутренней губы, которая может показать повреждение слюнных желез. У большинства пациентов с подозреваемыми случаями также есть анализы крови, чтобы найти определенные химические вещества в крови, которые вызывают аутоиммунные расстройства.

Ибупрофен может быть использован для облегчения боли и воспаления, вызванного синдромом Шегрена.,

Синдром Шегрена - Genetics Home Reference

Синдром Шегрена - это заболевание, основными признаками которого являются сухость глаз и сухость во рту. Состояние обычно развивается постепенно, начиная с середины взрослой жизни, но это может произойти в любом возрасте.

Синдром Шегрена классифицируется как аутоиммунное заболевание, одно из большой группы состояний, возникающих, когда иммунная система атакует собственные ткани и органы организма. При синдроме Шегрена иммунная система в первую очередь поражает железы, которые производят слезы (слезные железы) и слюну (слюнные железы), нарушая способность желез выделять эти жидкости.

Сухие глаза могут вызвать зуд, жжение, ощущение песка в глазах, помутнение зрения или непереносимость яркого или флуоресцентного освещения. Сухость во рту может ощущаться меловой или полной хлопка, а пострадавшие могут испытывать затруднения при разговоре, дегустации пищи или глотании. Поскольку слюна помогает защитить зубы и ткани полости рта, люди с синдромом Шегрена подвергаются повышенному риску разрушения зубов и инфекций во рту.

У большинства людей с синдромом Шегрена сухость глаз и сухость во рту являются основными признаками расстройства, и общее состояние здоровья и продолжительность жизни практически не затрагиваются.Однако в некоторых случаях иммунная система также атакует и повреждает другие органы и ткани. Это осложнение известно как экстрагландулярное вовлечение. Пострадавшие люди могут развить воспаление в соединительных тканях, которые обеспечивают прочность и гибкость структур по всему телу. Расстройства, связанные с воспалением соединительной ткани, иногда называют ревматическими заболеваниями. При синдроме Шегрена экстрагландулярное поражение может привести к болезненному воспалению суставов и мышц; сухая, зудящая кожа и кожные высыпания; хронический кашель; хриплый голос; проблемы с почками и печенью; онемение или покалывание в руках и ногах; и у женщин сухость влагалища.При этом расстройстве также может наблюдаться длительная и чрезмерная усталость (усталость), достаточно сильная, чтобы повлиять на повседневную деятельность. У небольшого числа людей развивается синдром Шегрена, связанный с кровью рак, который вызывает образование опухолей в лимфатических узлах.

У некоторых людей, у которых впервые диагностировано другое ревматическое заболевание, такое как ревматоидный артрит или системная красная волчанка, позже развиваются сухость глаз и сухость во рту, характерные для синдрома Шегрена. Другие аутоиммунные расстройства также могут развиваться после появления синдрома Шегрена.В целом, около половины всех людей с синдромом Шегрена также имеют другое аутоиммунное расстройство.


Смотрите также

 

 

 

 Сохранить статью у себя на  страничке в : 

Видео прикол: - ЛУЧШИЕ ПРИКОЛЫ #22 ВидеоТакоФил - Splinter Cell: Blacklist #9: "Сейф для людей"Наконечники турбинныеTReND