Дистрофия зрительного нерва


Атрофия зрительного нерва. Полная характеристика заболевания.

Совсем недавно атрофия зрительного нерва считалась неизлечимым заболеванием и неминуемо приводила к слепоте. Сейчас ситуация изменилась. Процесс разрушения нервных клеток можно остановить и тем самым сохранить восприятие зрительного образа.

Атрофия, представляющая собой отмирание нервных волокон ведёт к потере зрения. Это происходит из-за того, что клетки теряют способность проводить нервные импульсы, отвечающие за передачу изображения. Своевременное обращение к врачу поможет остановить развитие заболевания и избежать слепоты.

Классификация атрофии зрительного нерва

Отмирание нервных волокон в зрительных органах имеет такую классификацию:

  • Первичная атрофия. Возникает из-за сбоев в питании нервных волокон и нарушения кровообращения. Заболевание имеет самостоятельную природу.
  • Вторичная атрофия. Обязательный фактор существования заболевания – наличие других болезней. В частности, это отклонения, связанные с диском зрительного нерва.
  • Врождённая атрофия. Склонность организма к появлению болезни наблюдается с рождения.
  • Глаукоматозная атрофия. Зрение остаётся на стабильном уровне в течении долгого времени. Причина болезни – сосудистая недостаточность решётчатой пластинки в результате повышенного внутриглазного давления.
  • Частичная атрофия. Поражается часть зрительного нерва, на чём и заканчивается распространение заболевания. Зрение ухудшается.
  • Полная атрофия. Зрительный нерв поражается полностью. Если развитие заболевания не остановить, может наступить слепота.
  • Законченная атрофия. Отклонение уже сформировалось. Распространение болезни остановилось на определённой стадии.
  • Прогрессирующая атрофия. Стремительное развитие атрофического процесса, что может привести к полной слепоте.
  • Нисходящая атрофия. Необратимые изменения зрительных нервов развиваются медленно.

Пояснение о том, чем отличается частичная атрофия от полной мы видим здесь:

Важно вовремя правильно диагностировать заболевание, чтобы избежать последствий, приводящих к слепоте. На ранних стадиях атрофия лечится и зрение удаётся стабилизировать.

Атрофия зрительного нерва код по МКБ-10

h57.2 Атрофия зрительного нерва
Побледнение височной половины диска зрительного нерва

Причины возникновения атрофии

Несмотря на то, что причин возникновения атрофии зрительного нерва очень много, в 20% случаев точный фактор, в результате которого развивается болезнь, установить не удаётся. К наиболее влиятельным причинам атрофии относят:

  • Дистрофия сетчатки пигментного типа.
  • Воспаление нервных тканей.
  • Дефекты сосудов, расположенных в сетчатке.
  • Повышенное внутриглазное давление.
  • Спазматические проявления, относящиеся к сосудам.
  • Гнойное воспаление мозговых тканей.
  • Воспаление спинного мозга.
  • Рассеянный склероз.
  • Заболевания инфекционного типа (от простого ОРВИ до более серьёзных болезней).
  • Злокачественные или доброкачественные опухоли.
  • Разнообразные травмы.

Первичную нисходящую атрофию могут вызвать гипертония, атеросклероз или отклонения в развитии позвоночника. Причинами вторичного типа заболевания становятся отравления, воспалительные процессы и травмы.

Почему атрофия возникает у детей

Дети не защищены от появления этой болезни. Атрофия зрительного нерва возникает у них по таким причинам:

  • Генетическое отклонение.
  • Внутриутробное и другие виды отравления.
  • Неправильное течение беременности.
  • Гидроцефалия головного мозга.
  • Отклонения в развитии центральной нервной системы.
  • Болезни, поражающие яблоко глаза.
  • Деформированная от рождения черепная коробка.
  • Воспалительные процессы в мозгу.
  • Образование опухолей.

Как мы видим, основными причинами поражения нервных клеток зрительных органов у детей – это генетические отклонения и неправильный образ жизни матер во время беременности.

Один из случаев детской атрофии представлен в этом комментарии:

Симптомы заболевания

Рассмотрим клиническую картину для каждого вида атрофии. Первичная форма этой болезни характеризуется выделением границ нервов диска глаза, приобретшего углублённый вид. Артерии внутри глаза при этом сужаются. При заболевании вторичного типа заметен обратный процесс. Нервные границы расплываются, а сосуды расширяются.

Врождённая атрофия сопровождается воспалительным процессом за глазным яблоком. Сфокусировать зрение без возникновения неприятных ощущений в этом случае невозможно. Полученное изображение теряет чёткость линий и выглядит размытым.

Частичный вид болезни достигает определённого этапа своего развития и прекращает развиваться. Симптомы его зависят от стадии, которой достигла болезнь. На такую форму атрофии может указывать частичная потеря зрения, световые вспышки перед глазами, изображения по типу галлюцинаций, распространение слепых зон и прочие отклонения от нормы.

Общими признаками для всех видов атрофии зрительного нерва считают такие проявления:

  • Ограничение функциональности глаз.
  • Внешнее изменение зрительного диска.
  • Если капилляры в макуле повреждены, болезнь затрагивает центральное зрение, что отражается в появлении уплотнений.
  • Поле зрения сужается.
  • Изменяется восприятие цветовых спектров. В первую очередь эта проблема связана с зелёными оттенками, а потом и с красными.
  • Если затронуты нервные ткани периферии, глаза плохо адаптируются к изменениям расстояний и освещения.

Главное отличие между частичной и полной атрофией – это степень снижения остроты зрительных восприятий. В первом случае зрение сохраняется, но при этом сильно ухудшается. Полная атрофия подразумевает наступление слепоты.

Наследственная атрофия. Виды и симптомы

Наследственная атрофия зрительных нервов имеет несколько форм проявления:

  • Инфантильная. Понижение зрения в полной мере происходит от 0 до 3 лет. Заболевание носит рецессивный характер.
  • Юношеская слепота. Диск зрительного нерва бледнеет. Зрение снижается до показателей 0,1-0,2. Болезнь развивается в период с 2 до 7 лет. Она носит доминантный характер.
  • Оптико-ото-диабетический синдром. Выявляется в возрастном промежутке с 2 до 20 лет. Сопутствующие заболевания – различные виды диабета, глухота, проблемы с мочеиспусканием, катаракта, дистрофия сетчатки пигментного типа.
  • Синдром Бера. Тяжёлое заболевание, при котором характерно понижение зрения на первом году жизни до показателей 0,1-0,05. Сопутствующие отклонения – косоглазие, симптомы неврологических расстройств и умственной отсталости, поражение органов тазовой области.
  • Атрофия, зависящая от полового признака. В большинстве случаев болезнь развивается у детей мужского пола. С раннего детства она начинает своё проявление и постепенно усугубляется.
  • Болезнь Лестера. Возраст от 13 до 30 лет – тот период, в который заболевание встречается в 90% случаев.

Симптомы

Наследственная атрофия развивается поэтапно, несмотря на своё острое начало. За период от нескольких часов до дней зрение стремительно падает. Поначалу дефекты зрительного диска не заметны. Потом его границы теряют чёткость, мелкие сосуды меняются по структуре. Спустя месяц диск мутнее со стороны, расположенной ближе к виску. В большинстве случаев сниженное зрение остаётся у больного на всю жизнь. Лишь у 16% заболевших оно восстанавливается. Раздражительность, нервозность, головные боли, повышенная утомляемость – те признаки, которые указывают на развитие наследственной атрофии зрительного нерва.

Диагностика атрофии зрительного нерва

Выявить наличие атрофии помогают такие исследования:

  • Сферопериметрия – определение зрительного поля.
  • Определение степени остроты зрения.
  • Осмотр глазного дна с помощью щелевой лампы.
  • Измерение внутриглазного давления.
  • Компьютерная периметрия – помогает определить повреждённый участок тканей.
  • Доплерография с помощью лазерной аппаратуры – показывает характеристику сосудов.

Если обнаруживается дефект зрительного диска, назначается обследование головного мозга. Инфекционное поражение выявляется после получения результатов анализа крови. Обследования и сбор данных о симптоматических проявлениях помогают поставить точный диагноз.

Лечение атрофии зрительного нерва

Цель лечения – сохранение способности видеть на том уровне, который был отмечен в момент выявления заболевания. Улучшить зрение при атрофии глазных нервов нельзя, так как умершие в результате поражения ткани не восстанавливаются.  Чаще всего офтальмологи избирают такую схему лечения:

  1. Лекарственные средства стимулирующего назначения.
  2. Препараты, расширяющие сосуды. Среди них Папаверин и Ношпа.
  3. Тканевая терапия. В этих целях назначается употребление витамина В и внутривенное введение никотиновой кислоты.
  4. Медикаменты против атеросклероза.
  5. Препараты, регулирующие свёртываемость крови. Это может быть Гепарин или подкожные инъекции АТФ.
  6. Ультразвуковое воздействие.
  7. Рефлекторная терапия в виде иглоукалывания.
  8. Применение трипсиновых ферментов.
  9. Внутримышечное введение Пирогенала.
  10. Процедура вагосимпатической блокады по Вишневскому. Представляет собой введение в область сонной артерии 0,5%-ного раствора Новокаина в целях расширения сосудов и блокирования симпатической иннервации.

Если говорить о применении физиотерапевтической методики, то кроме иглоукалывания используются такие методы лечения:

  1. Цвето- и светостимуляция.
  2. Электро- и магнитостимуляция.
  3. Массажи в целях устранения ишемических проявлений.
  4. Мезо- и озонотерапия.
  5. Лечение пиявками (герудотерапия).
  6. Лечебная физическая культура.
  7. В некоторых случаях возможно переливание крови.

Вот возможная клиническая картина при атрофии и схема её лечения:

Комплекс медикаментозных и физиотерапевтических мероприятий помогает ускорить процесс выздоровления. Лечение направлено на улучшение обмена веществ и кровообращения. Устраняются спазмы и тромбообразования, нарушающие эти процессы.

Некоторые случаи заболевания предусматривают возможность хирургического вмешательства. В ретробульбарное пространство помещаются медицинский препарат, собственные ткани пациента или донорские материалы, которые способствую восстановлению повреждённых участков и росту новых кровеносных сосудов. Также возможна операционная установка электростимулятора. Он остаётся в орбите глаза на протяжении нескольких лет. В большинстве случаев лечения вовремя замеченного заболевания зрение удаётся сохранить.

Профилактика заболевания

Меры, которые позволят свести риск возникновения атрофии к минимуму, представляют собой стандартный список:

  • Вовремя лечите заболевания инфекционного происхождения.
  • Исключите возможность получения травм головного мозга и зрительных органов.
  • Регулярно посещайте онколога, чтобы вовремя заметить онкологические заболевания.
  • Откажитесь от чрезмерного употребления алкогольных напитков.
  • Отслеживайте состояние артериального давления.

Периодический осмотр у офтальмолога поможет вовремя установить наличие болезни и принять меры по борьбе с ней. Своевременное лечение – это шанс избежать полной потери зрения.

Атрофия зрительного нерва - Американская ассоциация детской офтальмологии и косоглазия

Версия для печати

Что такое зрительный нерв?

Зрительный нерв находится в центре сетчатки и представляет собой округлую или овальную розоватую область диаметром от 1,5 до 2 мм. Из центра нерва излучают крупные кровеносные сосуды сетчатки. Зрительный нерв сам несет более миллиона нервов, которые соединяют сетчатку ((слой глаза, который несет клетки зрения) с затылочной долей (часть мозга, которая интерпретирует зрение) как кабель.

Рис. 1: Нормальный зрительный нерв.

Что такое атрофия зрительного нерва?

Атрофия зрительного нерва (ONA) - это повреждение зрительного нерва от слабого до сильного, которое может отрицательно повлиять на центральное зрение, периферическое зрение и цветовое зрение. ONA, возникающий у ребенка, может привести к нистагму (ритмичные непроизвольные движения глаз).

Рис. 2: Атрофический зрительный нерв.

Что вызывает атрофию зрительного нерва?

Причины ONA включают: опухоль, травма, снижение кровоснабжения (ишемия) или снабжение кислородом (гипоксия), вызывающее отеки, наследственные заболевания, гидроцефалия, токсины, инфекция и редкие дегенеративные нарушения.Начало может быть от рождения до зрелого возраста.

Как диагностируется атрофия зрительного нерва?

Бледность (бледность) типично розоватого зрительного нерва наблюдается глазным доктором во время дилатационного исследования с помощью офтальмоскопа. Тестирование обычно включает оценку остроты зрения, зрачков, выравнивания глаз, положения головы и нистагма. У пожилых пациентов могут проводиться оценка и тестирование периферического зрения и цветового зрения, такие как МРТ, электроретинография (ЭРГ), визуально вызванный потенциал (ВЭП) и оптическая когерентная томография (ОКТ).

Какое лечение доступно при атрофии зрительного нерва?

К сожалению, нет лечения обратного атрофия зрительного нерва; однако целью является дальнейшее ограничение повреждения зрительного нерва (если возможно). Например, снижение повышенного давления жидкости вокруг головного и спинного мозга (гидроцефалия) может предотвратить дальнейшее повреждение зрительного нерва. Очки могут быть предписаны для исправления рефракционной ошибки. Когда зрительная атрофия односторонняя, защита хорошего глаза имеет важное значение, и следует надевать защитные линзы.Лупы или тонированные линзы также могут улучшить зрительные функции.

Что еще можно сделать для ребенка с атрофией зрительного нерва?

У ребенка с ONA может значительно ухудшиться зрение, и поэтому ему нужна специальная помощь для школы. Персонализированный план обучения посредством сотрудничества между специалистами в области образования, школьными учителями и специалистами по слабовидению (иногда с оптическими приборами) способствует максимальному обучению.

Обновлено 03/2020


# Условия.
Инфарктная нейроаксональная дистрофия - Genetics Home Reference
  • Engel LA, Jing Z, O'Brien DE, Sun M, Kotzbauer PT. Каталитическая функция PLA2G6 нарушается мутациями, связанными с детской нейроаксональной дистрофией, но не дистонией-паркинсонизмом. УТВЕРЖДАЕТ. 2010 сент. 23; 5 (9): с12897. doi: 10.1371 / journal.pone.0012897.

  • Hayflick SJ. Нейродегенерация с накоплением железа в мозге: от генов к патогенезу. Семин Педиатр Neurol. 2006 сентябрь; 13 (3): 182-5. Обзор.

  • Хатиб С, Флюссер Х, Офир Р, Шелеф I, Наркис Г, Варди Г, Шорер З, Леви Р, Галил А, Эльбедур К, Бирк О.С. Мутация PLA2G6 лежит в основе детской нейроаксональной дистрофии. Am J Hum Genet. 2006 ноябрь; 79 (5): 942-8. Epub 2006 Sep 19.

  • Курьян М.А., Морган Н.В., Макферсон Л, Фостер К, Пик Д, Гупта Р, Филип С.Г., Хендрикс С, Мортон Дж.Е., Кингстон Х.М., Россер Е.М., Вассмер Е., Гиссен П, Махер Э.Р. , Фенотипический спектр нейродегенерации, связанный с мутациями в гене PLA2G6 (PLAN).Neurology. 2008 апр 29; 70 (18): 1623-9. doi: 10.1212 / 01.wnl.0000310986.48286.8e.

  • McNeill A, Chinnery PF. Нейродегенерация с накоплением железа в мозге. Handb Clin Neurol. 2011; 100: 161-72. doi: 10.1016 / B978-0-444-52014-2.00009-4. Обзор.

  • Морган Н.В., Westaway SK, Мортон JE, Григорий A, Гиссен P, Сонек S, Cangul H, Кориелл J, Canham N, Nardocci N, Zorzi G, Паша S, Родригес D, Desguerre I, Мубайдин A, Бартини E, Trembath RC, Simonati A, Schanen C, Johnson CA, Левинсон B, Вудс CG, Уилмот B, Крамер P, Gitschier J, Maher ER, Hayflick SJ.PLA2G6, кодирующий фосфолипазу А2, мутирует при нейродегенеративных заболеваниях с высоким содержанием железа в мозге. Nat Genet. 2006 Jul; 38 (7): 752-4. Epub 2006 18 июня. Erratum in: Nat Genet. 2006 авг; 38 (8): 957.

  • OMIM: нейродегенерация с накоплением железа в мозге 2A
  • Polster B, Crosier M, Lindsay S, Hayflick S. Экспрессия PLA2G6 в развитии плода человека: значение для детской нейроаксональной дистрофии. Brain Res Bull. 2010 ноя 20; 83 (6): 374-9. doi: 10.1016 / j.brainresbull.2010.08.011. Epub 2010 9 сентября.

  • Schneider SA, Hardy J, Bhatia KP. Синдромы нейродегенерации с накоплением железа в мозге (NBIA): обновленная информация о клинических проявлениях, гистологических и генетических основах и соображениях лечения. Mov Disord. 2012 янв. 27 (1): 42-53. doi: 10.1002 / mds.23971. Epub 2011 26 октября. Обзор.

  • У У, Цзян У, Гао З, Ван Дж, Юань Ю, Сюн Х, Чан Х, Бао Х, Чжан У, Сяо Цз, У Х. Клиническое исследование и скрининг-анализ мутаций PLA2G6 у китайских пациентов с инфантильным нейроаксоналом дистрофия.Eur J Neurol. 2009 Фев; 16 (2): 240-5. doi: 10.1111 / j.1468-1331.2008.02397.x. Epub 2008 9 декабря.

  • .

    зрительного нерва | анатомия | Britannica

    Зрительный нерв , второй черепной нерв, который несет импульсы чувствительных нервов от более миллиона ганглиозных клеток сетчатки к зрительным центрам мозга. Подавляющее большинство волокон зрительного нерва передают информацию о центральном зрении.

    • Горизонтальное поперечное сечение человеческого глаза, показывающее структуры глаза, визуальную ось (центральную точку фокусировки изображения в сетчатке) и оптическую ось (ось, вокруг которой глаз вращается глазом) мышцы). Encyclopædia Britannica, Inc.
    • Зрительный нерв соединяет сетчатку с зрительной корой в задней части мозга. Повышенное внутричерепное давление, опухоли и повышенное сосудистое давление в глазу являются возможными механизмами повреждения зрительного нерва, что ухудшает зрение. Encyclopædia Britannica, Inc.

    Британика Викторина

    Тело человека

    Где образуются эритроциты?

    Зрительный нерв начинается с диска зрительного нерва, структура которого равна 1.5 мм (0,06 дюйма) в диаметре и находится в задней части глаза. Оптический диск образуется в результате схождения выходных волокон ганглиозных клеток (так называемых аксонов) по мере их выхода из глаза. Когда нерв выходит из задней части глаза, он проходит через оставшуюся часть задней орбиты (глазница) и через костный зрительный канал, чтобы выйти внутричерепно на нижней стороне передней части мозга. В этот момент зрительный нерв каждого глаза собирается вместе и образует X-образную структуру, называемую зрительным хиазмом.Здесь приблизительно половина нервных волокон от каждого глаза продолжается на одной и той же стороне мозга, а оставшиеся нервные волокна пересекаются при хиазме, чтобы соединить волокна от противоположного глаза на другой стороне мозга. Эта договоренность важна для производства бинокулярного зрения. Позади зрительного хиазма нервные волокна перемещаются по зрительным путям к различным частям головного мозга - преимущественно к латеральным ядрам коленного сустава. Волокна из боковых коленчатых ядер образуют зрительные излучения, которые направляются к зрительной коре, расположенной в затылочных долях в задней части мозга.Некоторые нервные волокна покидают зрительный тракт, не проникая в боковые ядра коленного сустава, и вместо этого попадают в ствол мозга, чтобы предоставить информацию, которая в конечном итоге определяет размер зрачка.

    Сетчатка, зрительный диск, зрительный нерв, зрительный хиазм, зрительные тракты, зрительные излучения и зрительные центры головного мозга организованы топографически, чтобы соответствовать определенным областям поля зрения. Следовательно, повреждение определенных частей этих структур или давление на них может привести к характерным нарушениям в поле зрения человека ( см. дефект поля зрения).Пострадавший может заметить или не заметить эти дефекты поля зрения.


    Смотрите также

     

     

     

     Сохранить статью у себя на  страничке в :