Синдром Шегрена: развитие, симптомы, лечение, прогноз

Синдром Шегрена — аутоиммунная воспалительная патология, проявляющаяся признаками поражения экзокринных желез — слезных, слюнных, сальных, потовых, пищеварительных. Синдром впервые был описан в конце 19 века офтальмологом из Швеции Х. Шегреном, в честь которого он и получил свое название. Шегрен наблюдал на пациентами, которые жаловались на сухость в глазах и во рту, а также на боль в суставах. Спустя некоторое время данным недугом заинтересовались ученые смежных медицинских областей.

Факторы, способствующие развитию патологии – наследственность и аутоиммунный ответ на вирусную инфекцию. Синдром Шегрена развивается при снижении иммунитета. Иммунная система воспринимает собственные клетки организма как чужеродные и начинает вырабатывать против них антитела. Иммуноагрессивные реакции сопровождаются лимфоплазматической инфильтрацией протоков экзокринных желез. Воспаление распространяется на все органы и ткани больного. При поражении желез слизистых полостей возникает их дисфункция, и снижается выработка секрета. Так происходит развитие «сухого синдрома». Гипофункция экзокринных желез обычно сочетается с системными иммуновоспалительными заболеваниями: периартериитом, васкулитом, дерматомиозитом. Генерализованная форма патологии характеризуется поражением почек с развитием интерстициального асептического нефрита, сосудов с развитием васкулита, легких с развитием пневмонии.

Патология развивается преимущественно у женщин климактерического возраста, относится к наиболее распространенным аутоиммунным патологиям и требует проведения комплексной терапии. Синдром имеет код по МКБ-10 M35.0 и наименование «Сухой синдром Шегрена».

Синдром Шегрена проявляется сухостью во рту, жжением во влагалище, резью в глазах, першением в горле. Внежелезистые проявления патологии — артралгия, миалгия, лимфадениты, полиневриты. Диагностика синдрома основывается на клинических данных, результатах лабораторных исследований и функциональных тестов. Своевременное лечение патологии глюкокортикостероидами и цитостатиками делает прогноз заболевания благоприятным.

Классификация

Формы патологии:

• Хроническая — отличается медленным течением без выраженных клинических проявлений, с преимущественным поражением желез, нарушением их функций.
• Подострая — возникает внезапно и сопровождается признаками воспаления, лихорадкой, поражением не только железистых структур, но и внутренних органов.

Степени активности синдрома:

1. Высокая степень активности недуга проявляется симптомами паротита, кератита, конъюнктивита, гингивита, лимфаденопатии, гепатоспленомегалии.
2. Умеренное течение – уменьшение воспалительных явлений и иммунологической реактивности, частичное разрушение железистой ткани.
3. Минимальная активность патологии — склероз и дистрофия слюнных желез приводят к их дисфункции и развитию сухости во рту.

Этиология и патогенез

Этиопатогенетические факторы синдрома Шегрена в настоящее время остаются неизвестными. Данный синдром относят к аутоиммунным заболеваниям. Многолетними исследованиями ученых было установлено, что недуг развивается под воздействием негативных факторов на организм человека, предрасположенного к синдрому.

Факторы, способствующие развитию синдрома:

• повышение иммунологической реактивности,
• наследственность,
• эмоциональные стрессы — нервно-психическое перенапряжение, депрессии, психозы,
• физические стрессы – переохлаждение или перегрев организма,
• биологические стрессы — вирусная, бактериальная, грибковая, микоплазменная, протозойная инфекция,
• химические стрессы – передозировка лекарственных средств, различные интоксикации,
• гормональный сбой в организме.

Патогенетические звенья синдрома:

1. активация иммунитета,
2. нарушение регуляции В-лимфоцитов в крови,
3. продукция Т-лимфоцитами цитокинов – интерлейкина-2, интерферона,
4. воспаление экзокринных желез,
5. лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация выводных протоков,
6. пролиферация железистых клеток,
7. повреждение экскреторных путей,
8. возникновение дегенеративных процессов,
9. некроз и атрофия ацинарных желез,
10. снижение их функциональности,
11. замещение железистой ткани соединительнотканными волокнами,
12. пересыхание полостей.

Лимфоидные инфильтраты возникают не только в экзокринных железах, но и во внутренних органах, суставах, мышцах, приводя к их дисфункции и появлению соответствующей симптоматики. Постепенно очаги воспаления утрачивают свой доброкачественный характер, приобретают полиморфность и начинают распространяться вглубь окружающих тканей.

Синдром Шегрена — тяжелая патология, требующая незамедлительного проведения лечебно-диагностических процедур.

Клиническая картина

Железистые симптомы обусловлены поражением эпителиоцитов секретирующих желез, которое сопровождается их дисфункцией.

Патология проявляется следующими клиническими признаками:

• Ксерофтальм – «сухой глаз», проявляющийся у больных чувством жжения, рези и «песка» в глазах. Острая и режущая боль в глазах усиливается при работе за компьютером и сопровождается жаждой. По мере развития недомогания ухудшается зрение, появляется светобоязнь. Веки гиперемированы и зудят. В уголках глаз периодически скапливается белый секрет, на конъюнктиве появляются точечные инфильтраты и геморрагии, глазная щель сужается. Глубокая сухость роговицы приводит к ее помутнению и изъязвлению. У больных режет в глазах при попытке посмотреть на светящийся предмет. Облегчение приносит вынужденное положение — лежа с закрытыми глазами.

• Ксеростомия или «сухой рот» – признак уменьшенного слюноотделения, характерного для хронического гингивита, стоматита, кариеса. Больные предъявляют жалобы на сухость во рту, «заеды», трудности при разговоре, осипший голос, дисфагию. Из-за сухости языка становится невозможно глотать слюну. На пересохшей кайме гуд появляются участки шелушения и язвочки. Заболевания зубов связаны с повреждением эмали и кариесом. Со временем они расшатываются и выпадают.

• Воспаление околоушной слюнной железы проявляется ее увеличением в размерах, отечностью, выделением гноя из протоков, лихорадкой, невозможностью открыть рот. При остром паротите увеличенные околоушные железы изменяют контуры лица, которое начинает напоминать «мордочку хомячка».

• Слизистая оболочка носоглотки пересыхает, на ней появляются корки. Больных часто мучают носовые кровотечения, хронические риниты, отиты, синуситы. Через несколько недель пропадает голос, ухудшаются обонятельные и вкусовые ощущения. При развитии серозного среднего отита возникает боль в ухе, и снижается слух со стоны поражения.
• Сухость кожи связана со снижением или отсутствием потоотделения. Она зудит и шелушится, на ней появляются язвочки. Подобная симптоматика часто сопровождается лихорадкой больного. На коже нижних конечностей и живота появляются точечные кровоизлияния и пигментные пятна.

• Поражение пищеварительной системы проявляется признаками атрофического гастрита, гипокинезии желчевыводящих путей, панкреатита, цирроза печени. У больных возникает отрыжка, изжога, тошнота, рвота, горечь во рту, боль в правом подреберьи и в эпигастрии. Аппетит ухудшается из-за болезненного приема пищи.

Внежелезистые проявления патологии свидетельствуют о поражении внутренних органов и не являются специфическими для данного синдрома:

1. Артралгия — характерный признак синдрома Шегрена. У больных развивается артрит мелких суставов кисти: они отекают, болят, плохо двигаются. Воспаление крупных суставов – коленных и локтевых протекает не тяжело, симптомы часто регрессируют самостоятельно. Пациенты жалуются на утреннюю скованность и ограничение движений в мелких суставах.
2. У женщин возникает зуд, жжение и боль во влагалище. От повышенной сухости слизистых страдает сексуальная жизнь больных. У них не выделяется смазка при половом контакте. Отек, гиперемия и сухость во влагалище приводит к развитию хронического кольпита и снижению либидо.
3. Поражение органов дыхательной системы проявляется симптомами трахеита, бронхита, пневмонии. Возникает одышка, кашель, хрипы. В тяжелых случаях развивается фиброз легких, хроническая интерстициальная пневмония, плевриты.
4. Аутоиммунный воспалительный процесс в почках приводит к развитию гломерулонефрита, почечной недостаточности, протеинурии, дистального почечного тубулярного ацидоза.
5. Признаки синдрома Рейно характерны для данного недуга – гиперчувствительность к холоду, неприятные ощущения в дистальных отделах конечностей, пятнистая и точечная сыпь на коже, зуд, жжение, образование язв и очагов некроза.
6. У больных часто возникают признаки полинейропатии, неврита лицевого и тройничного нервов, менингоэнцефалита, гемипарезов. Характерным клиническим симптомом воспаления периферических нервов является потеря чувствительности по типу «носков» и «перчаток».
7. Упадок сил, слабость, артралгия и миалгия прогрессируют и переходят в неактивность мышц, их болезненность. Возникают сложности при сгибании и разгибании конечностей.
8. На месте поврежденных желез могут образовываться опухоли, в том числе и злокачественные. Рак кожи приводит к трагическому исходу.

При отсутствии своевременной диагностики и рациональной терапии у больных развиваются тяжелые осложнения и негативные последствия.

Причинами смерти больных являются:

• васкулит,
• лимфомы,
• рак желудка,
• эритропения, лейкопения, тромбоцитопения,
• присоединение бактериальной инфекции с развитием гайморита, трахеита, бронхопневмонии,
• почечная недостаточность,
• нарушение мозгового кровообращения.

Диагностика

Диагностика синдрома Шегрена начинается с выявления основных клинических признаков патологии. Специалисты выясняют жалобы больных, собирают анамнез жизни и болезни, проводят объективное обследование. Заключение о недуге специалисты делают после получения результатов дополнительных методов исследования:

1. общего и биохимического анализов крови,
2. биопсии слюнных желез,
3. теста Ширмера,
4. сиалографии,
5. сиалометрии,
6. иммунограммы,
7. осмотра глаз,
8. УЗИ слюнных желез.

Основные диагностические методики:

• ОАК — тромбоцитопения, лейкопения, анемия, высокая СОЭ, наличие ревматоидного фактора.
• В биохимическом анализе крови – гипергаммаглобулинемия, гиперпротеинемия, гиперфибриногенемия.
• Иммунограмма — антитела к ядрам клеток, ЦИК, иммуноглобулины G и М.
• Тест Ширмера – за нижнее веко больного закладывают специальную бумагу на 5 минут, а затем измеряют длину мокрого участка. Если он меньше 5 мм, синдром Шегрена подтверждается.
• Маркирование роговицы и конъюнктивы красителями проводят с целью выявления эрозий и очагов дистрофии.
• Сиалографию проводят с помощью рентгена и специального вещества, которое вводят в протоки слюнных желез. Затем проводят серию рентгеновских снимков, на которых обнаруживают частки расширения протоков или их деструкцию.
• Сиалометрия — стимуляция слюноотделения аскорбиновой кислотой для выявления ее выделения за единицу времени.
• УЗИ и МРТ слюнных желез – неинвазивные и безопасные методы диагностики, позволяющие обнаружить в паренхиме железы гипоэхогенные участки.

Своевременная диагностика и ранее лечение помогут справиться с данным недугом. В противном случае значительно возрастает риск развития тяжелых осложнений и смертельного исхода.

Лечение

Специфическое лечение синдрома Шегрена в настоящее время не разработано. Больным проводят симптоматическую и поддерживающую терапию.

1. «Офтагель», «Слеза натуральная», «Систейн», «Видисик» и прочие глазные капли применяют для уменьшения симптомов ксерофтальмии.
2. «Пилокарпин» – препарат, способствующий оттоку слюны и предназначенный для борьбы с ксеростомией. Больным рекомендуют пить много жидкости мелкими глотками или жевать резинку, стимулирующую слюноотделение.
3. В нос закапывают физраствор, орошают слизистую «Аквамарисом», «Аквалором».
4. Лубриканты позволяют устранить сухость во влагалище.
5. НПВС применяют для лечения мышечно-скелетных симптомов.
6. Кортикостероиды «Преднизолон», «Бетаметазон», иммуносупрессоры «Метотрексат», «Циклофосфан» и иммуноглобулины помогают больным с тяжелыми осложнениями.
7. Аппликации «Димексида» с «Гидрокортизоном» или «Гепарином» на область желез помогают справиться с их воспалением.
8. Дополнительно больным назначают ингибиторы протеаз «Контрикал», «Трасилол», прямые антикоагулянты «Гепарин», ангиопротектооры «Солкосерил», «Вазапростан», иммуномодуляторы «Спленин».
9. Предупредить проявление сухости бронхов позволяет прием отхаркивающих средств – «Бромгексин».
10. При присоединении бактериальной инфекции назначают антибиотики широкого спектра.
11. Ферментные препараты применяют при пищеварительной дисфункции.
12. Витаминотерапия предназначена для общего укрепления организма.
13. Масла облепихи и шиповника, метилурациловая и солкосериловая мази смягчают пораженные слизистые и стимулируют процессы регенерации.
14. Для полоскания рта применяют отвары шалфея, коры дуба, ромашки, подорожника. Сухую кожу смазывают питательными кремами с добавлением эфирных масел: розы, лаванды, апельсина, кокоса, льна.

В запущенных случаях проводят экстракорпоральное лечение – плазмаферез, гемосорбцию, ультрафильтрацию плазмы.

Отсутствие своевременного и правильного лечения может стать причиной инвалидизации больных. Адекватная терапия, назначенная специалистом-ревматологом, останавливает дальнейшее развитие патологии, предотвращает тяжелые осложнения и сохраняет трудоспособность.

Профилактика

Специфической профилактики болезни Шегрена не разработано. Профилактические мероприятия, позволяющие предупредить обострение и прогрессирование болезни:

• Постоянный прием назначенных врачом медикаментов.
• Предупреждение вторичного инфицирования.
• Защита глаз от негативного воздействия факторов окружающей среды.
• Предупреждение стрессов и конфликтных ситуаций.
• Исключение иммунизации и облучения.
• Обеспечение стабильного нервно-психического состояния.
• Увлажнение воздуха в помещении.
• Добавление в рацион лимона, горчицы, лука, пряностей, стимулирующих слюноотделение.
• Исключение жирной и копченой пищи для облегчения работы желудка.
• Тщательный уход за полостью рта и регулярное посещение стоматолога.

Синдром Шегрена — хроническая патология с частой сменой периодов обострения и ремиссии. Из-за постоянного упадка сил, мышечной слабости и суставной боли снижается качество жизни пациентов. Острая пневмония, почечная недостаточность или онкопатология — частые причины смерти больных. Сочетание синдрома Шегрена с другим аутоиммунным заболеванием существенно ухудшает прогноз на выздоровление.

Видео: синдром Шегрена, программа “Жить здорово”

Синдром Шегрена: симптомы, диета и лечение

Шегрена является хроническим нарушением иммунной системы. Это аутоиммунное состояние, означающее, что иммунная система ошибочно подвергается нападению на здоровые ткани и клетки.

Это происходит, когда лейкоциты проникают в слюнные железы, слезные железы и другие экзокринные ткани, что приводит к уменьшению слезы и выделения слюны. Это может привести к сухости во рту, глазах, коже, носу, верхних дыхательных путях и влагалище.

Это связано с другими аутоиммунными расстройствами, включая ревматоидный артрит, системную красную волчанку и первичный желчный холангит.

Первичный Шегрен развивается один, но вторичный Шегрен сопутствует другому заболеванию, такому как волчанка. Симптомы похожи, и оба могут быть серьезными.

Шегрена - серьезное заболевание, но своевременное лечение может означать, что осложнения менее вероятны, а повреждение тканей менее вероятно. После лечения человек обычно может хорошо управлять состоянием.

Шегрена могут развиваться в любом возрасте, но большинство диагнозов происходит после 40 лет.В 90 процентах случаев пациент является женщиной, но это также влияет и может быть недостаточно диагностировано у мужчин.

Это затрагивает приблизительно от 0,1 до 4 процентов людей в Соединенных Штатах.

Быстрые факты о Sjogren's

• Sjogren's - это аутоиммунное заболевание, которое поражает железы, вырабатывающие влагу.
• Этим заболеванием страдают от 0,1 до 4 процентов людей в США, и 90 процентов людей с Шегреном - женщины.
• Вызывает высыхание глаз и рта, а также может привести к кариесу, рецидиву молочной железы и постоянному сухому кашлю.
• Sjogren's влияет на несколько систем и может быть трудно диагностировать. Тем не менее, анализы крови, офтальмологические тесты и измерение скорости слюны могут помочь определить состояние. Биопсия нижней губы может иметь важное значение в диагностике, особенно если характерные аутоантитела SSA (Ro) и SSB (La) отрицательны, что может происходить в 30% случаев биопсии.
• Предписанные глазные капли, искусственные слезы и очки влагозащитные могут помочь облегчить сухость глаз.
• Другие лекарства могут помочь стимулировать поток слюны. Жевание жевательной резинки без сахара может помочь смазать полость рта, и можно попробовать множество заменителей слюны.

Поделиться на PinterestSjogren вызывает болезненную и раздражающую сухость глаз, а также другие симптомы.

Наиболее распространенным симптомом, связанным с синдромом Шегрена, является неспособность производить влагу для глаз и сухости во рту, сопровождающуюся болью в суставах (артрит / артралгия).

Женщины также могут сообщать о сухости влагалища.

Другие симптомы могут включать в себя:

• кариес и возможную потерю зубов
• постоянный сухой рот
• постоянный сухой кашель
• проблемы с жеванием и глотанием
• хриплый голос
• затруднения при разговоре
• опухшие слюнные железы
• рецидивирующий молочница ротовой полости, грибковая инфекция во рту взгляд и тяжелые глаза
• зудящее ощущение
• постоянное чувство раздражения в глазах
• постоянные сухие глаза
• выделения слизи из глаз
• светобоязнь или чувствительность к свету
• жжение или жжение в глазах
• опухшие и раздраженные веки
• затуманенное зрение

Курение, авиаперелеты, перегрев Вентиляторы, а также кондиционированные или ветреные условия могут усугубить симптомы.

В некоторых случаях иммунная система пациента атакует другие части тела, вызывая следующие признаки и симптомы:

• общая усталость
• туман мозга
• боль в мышцах
• воспаление суставов, а также скованность и боль
• отечность слюнных желез между челюстью и ушами
• периферическая невропатия или онемение и периодические боли в руках или ногах
• невропатия из мелких волокон, которую можно диагностировать с помощью биопсии кожи
• заболевание легких (бронхиолит, интерстициальная болезнь легких , кистозная болезнь легких)
• Феномен Рейно, при котором руки чувствуют боль, холод и онемение
• васкулит, при котором кровеносные сосуды воспаляются

Специальной диеты для Шегрена не существует, если только врач не предложит такую.

Алкоголь следует избегать, однако. Люди могут также хотеть избегать продуктов, которые раздражают рот, таких как пряные или кислые продукты.

Леденцы без сахара (ксилит) могут помочь сохранить влажность рта.

Чтобы облегчить глотание пищи:

• используйте соусы, оливковое масло или приправы для смазывания пищи
• выпейте вместе с едой
• используйте питьевую соломинку для облегчения глотания
• положить огурец в сэндвич, чтобы добавить влагу
• увеличить потребление жидкости

Лучшим вариантом является выбор сбалансированной диеты с высоким содержанием свежих фруктов и овощей и низким содержанием насыщенных жиров и сахара.Считается, что некоторые продукты вызывают воспалительную реакцию, например, искусственные подсластители. Это может быть лучше всего избегать.

Ведение дневника питания может помочь точно определить любые конкретные продукты, которые могут вызвать реакцию или ухудшить симптомы.

Share on PinterestEye Капли и искусственные слезы - эффективные методы борьбы с сухостью глаз.

Лечение Шегрена направлено на смазывание пораженных участков и предотвращение возникновения осложнений.

Варианты лечения включают в себя:

• Лекарства для стимуляции слюноотделения : К ним относятся пилокарпин и кевимелин.Они оказывают кратковременное воздействие, ограниченное несколькими часами, поэтому обычно требуется несколько доз в день.
• Искусственная слюна : заменители слюны и гели для покрытия рта могут уменьшить сухость во рту. Они доступны в виде спреев, предварительно обработанных тампонов и жидкостей. Это может быть важно ночью, так как рот становится сухим во время сна.
• Искусственные слезы : Искусственные слезы могут помочь смазать глаза и доступны без рецепта (OTC). Доступны варианты рецепта, которые уменьшают потребность в искусственных слезах, таких как офтальмологическая эмульсия циклоспорина и гранулы гидроксипропилцеллюлозы.
• Предписываемые глазные капли : К ним относятся циклоспорин и лифитрейст.
• Очки влагозащитные : это специальные очки, которые не допускают раздражения и удерживают влагу.
• Отхаркивающие средства и лекарства от боли в горле : В случаях сухости дыхательных путей такие вещества, как те, которые используются для стимуляции слюноотделения, а также экстракт льняного семени, сорбит, ксилит или яблочная кислота, могут увлажнять область.
• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) : Противовоспалительные препараты, такие как аспирин, напроксен и ибупрофен, могут помочь людям с синдромом Шегрена, которые испытывают боли в суставах.
• Модифицирующие болезнь противоревматические препараты (DMARD) : В тех случаях, когда боль в суставах сопровождается усталостью и сыпью, DMARD могут облегчить симптомы. Примеры включают гидроксихлорохин или метотрексат. Если кажется, что Шегрен влияет на мышцы, нервы, легкие или почки, могут быть назначены более сильные DMARD, кортикостероиды или ритуксимаб.
• Противогрибковые препараты : При возникновении оральных дрожжевых инфекций можно назначать лекарства для борьбы с грибком.
• Вагинальные смазки : При вагинальной сухости вагинальные смазки на водной основе могут обеспечить решение, особенно во время полового акта.
• Пунктуальная окклюзия : Когда все варианты консервативного лечения были исчерпаны, этот хирургический вариант герметизирует слезные протоки небольшими заглушками, чтобы уменьшить отток слез из глаза. Это держит глаз влажным дольше. Временные силиконовые заглушки могут использоваться до тех пор, пока процедура не будет подтверждена успешной.
• Аутологичная сыворотка для глаз : В тяжелых случаях сухости глаз из сыворотки крови человека можно сделать глазные капли.

Вот несколько простых способов смазки рта.

• потребляет больше жидкости.
• регулярно полоскать рот, чтобы предотвратить инфекцию и успокоить область
• поддерживая отличную гигиену полости рта и зубов
• актуальные фторидные гели или лак
• бросить курить, так как дым раздражает рот и ускоряет испарение слюны
• жевательный сахар- свободная камедь, которая стимулирует выработку слюны
• с нанесением кокосового масла на сухие участки, так как она увлажняет и противомикробна

Поскольку признаки и симптомы Шегрена схожи с некоторыми другими заболеваниями, иногда бывает трудно диагностировать.Пациент может посещать различных медицинских работников, возможно, стоматолога по поводу сухости во рту и кариеса, гинеколога по поводу сухости глаз и офтальмолога по поводу сухости глаз, пульмонолога по поводу одышки и хронического кашля.

Некоторые лекарства также могут вызывать симптомы, похожие на симптомы у Шегрена.

Критерии для точного диагноза, который должен быть включен в клиническое исследование, включают:

• необходимость применения глазных капель, содержащих слезы, более 3 раз в день
• постоянных сухих глаз и рта в течение более 3 месяцев
• свидетельство сухости глаз в результатах офтальмологических тестов
• измерение скорости слюнного кровотока
• аутоантитела к SSA или SSB в крови
• биопсия губы, показывающая очаговое лимфоцитарное воспаление

тесты

Шегрена представляет по-разному для разных людей.Врач может назначить дальнейшие анализы, в том числе:

Анализы крови : Шегрена вызывает наличие специальных антител в крови. Поскольку эти антитела обнаруживаются только у 60-70 процентов людей с синдромом Шегрена, отрицательный результат не означает, что болезнь можно исключить. Это часто вызывает путаницу при первоначальном диагнозе.

Офтальмологические тесты : Офтальмолог может проводить розовые бенгальские, лиссаминовые зеленые и глазные тесты Ширмера.Красители и промокательная бумага используются для выставления сухих участков на глаза.

Расход слюны : Врач измеряет вес слюны, вырабатываемой в чашке, в течение 5 минут. Если вырабатывается недостаточно слюны, это может указывать на Шегрена.

Сиалограмма : Краситель вводится в околоушные железы. Затем делается рентген, чтобы определить, сколько слюны попадает в рот пациента. Эта практика все меньше используется.

Сцинтиграфия слюны : радиоактивный изотоп вводится и отслеживается с помощью визуализации для измерения функции слюнных желез.

Рентгенография грудной клетки или компьютерная томография : Определяет наличие воспаления в легких, которое может быть вызвано Шегреном.

Биопсия кожи с окрашиванием нервных волокон : Это определяет наличие невропатии мелких волокон (SFN).

Анализ мочи : У мочи берут пробы и проводят анализ, чтобы определить, были ли поражены почки.

Люди с Шегреном могут быть более восприимчивы к сыпи, особенно после пребывания на солнце.

Проблемы с кожей, возникающие при этом состоянии, могут проявляться как:

• ксероз или сухая, грубая кожа
• небольшие «кровяные пятна» или пурпура на голенях вследствие васкулита или воспаление кровеносных сосудов
• васкулитовая кожа поражения, которые могут появляться в виде пятен, комков, волдырей или язв
• красные, кольцевидные поражения с бледной областью посередине, известные как кольцевая эритема

Использование сильного увлажняющего средства может помочь предотвратить сухость кожи. Если возникает васкулит, врач может назначить препараты для подавления иммунной системы, такие как циклофосфамид.

У Шегрена возникают серьезные осложнения, если их не лечить, в том числе:

• повышенный риск лимфомы и множественной миеломы
• грибковых инфекций полости рта
• зубных полостей
• проблем со зрением
• воспаления, приводящего к бронхиту, пневмонии и другим проблемам с легкими
• проблемы с почками
• аутоиммунный гепатит или цирроз печени
• родившие ребенка с проблемами с сердцем или волчанкой
• периферическая невропатия
• интерстициальный цистит мочевого пузыря

Важно начать лечение Шегрена на ранней стадии. как можно предотвратить это.

Поделиться на PinterestSjogren's вызвано тем, что лейкоциты по ошибке атакуют железы, вырабатывающие влагу.

Причины Шегрена остаются в значительной степени неизвестными.

Исследования показали, что вирусная или бактериальная инфекция может спровоцировать заболевание, но первопричина в основном генетическая и экологическая. Нервная система и эндокринная, или гормон-продуцирующая система, также были вовлечены в возникновение Шегрена.

Фактор окружающей среды может изменить иммунную систему и в дальнейшем вызвать иммунные проблемы, такие как заражение гепатитом С или вирусом Эпштейна-Барр.

Поскольку большинство людей, которые развивают Шегрена, являются женщинами, одна теория состоит в том, что эстроген, женский гормон, играет важную роль. Однако это до сих пор не понято.

Менопауза является наиболее распространенным временем для постановки диагноза Шегрена. Некоторые исследования предполагают, что эстроген защищает от Шегрена, и падение уровня гормона может изменить иммунную функцию и вызвать состояние.

Нет лекарства от Шегрена. Тем не менее, успешно справляясь с сухостью пораженных участков и обрабатывая любые пораженные органы, человек с таким заболеванием может поддерживать хорошее качество жизни.

В настоящее время существует ряд программ клинических испытаний, направленных на разработку новых методов лечения Шегрена.

Синдром Шегрена - Genetics Home Reference

Синдром Шегрена - это заболевание, основными признаками которого являются сухость глаз и сухость во рту. Состояние обычно развивается постепенно, начиная с середины взрослой жизни, но это может произойти в любом возрасте.

Синдром Шегрена классифицируется как аутоиммунное заболевание, одно из большой группы состояний, возникающих, когда иммунная система атакует собственные ткани и органы организма. При синдроме Шегрена иммунная система в первую очередь поражает железы, которые производят слезы (слезные железы) и слюну (слюнные железы), нарушая способность желез выделять эти жидкости.

Сухие глаза могут вызвать зуд, жжение, ощущение песка в глазах, помутнение зрения или непереносимость яркого или флуоресцентного освещения. Сухость во рту может ощущаться меловой или полной хлопка, а пострадавшие могут испытывать затруднения в речи, дегустации пищи или глотании. Поскольку слюна помогает защитить зубы и ткани полости рта, люди с синдромом Шегрена подвергаются повышенному риску разрушения зубов и инфекций во рту.

У большинства людей с синдромом Шегрена сухость глаз и сухость во рту являются основными признаками заболевания, а общее состояние здоровья и продолжительность жизни практически не затрагиваются.Однако в некоторых случаях иммунная система также атакует и повреждает другие органы и ткани. Это осложнение известно как экстрагландулярное вовлечение. Пострадавшие люди могут развить воспаление в соединительных тканях, которые обеспечивают прочность и гибкость структур по всему телу. Расстройства, связанные с воспалением соединительной ткани, иногда называют ревматическими заболеваниями. При синдроме Шегрена экстрагландулярное поражение может привести к болезненному воспалению суставов и мышц; сухая, зудящая кожа и кожные высыпания; хронический кашель; хриплый голос; проблемы с почками и печенью; онемение или покалывание в руках и ногах; и у женщин сухость влагалища.При этом расстройстве также может наблюдаться длительная и чрезмерная усталость (усталость), достаточно сильная, чтобы повлиять на повседневную деятельность. У небольшого числа людей развивается синдром Шегрена, связанный с кровью рак, который вызывает образование опухолей в лимфатических узлах.

У некоторых людей, у которых впервые диагностировано другое ревматическое заболевание, такое как ревматоидный артрит или системная красная волчанка, позже развиваются сухость глаз и сухость во рту, характерные для синдрома Шегрена. Другие аутоиммунные расстройства также могут развиваться после появления синдрома Шегрена.В целом, около половины всех людей с синдромом Шегрена также имеют другое аутоиммунное расстройство.

 Сохранить статью у себя на  страничке в :