Синдром шегрена симптомы


Синдром Шегрена

Воспалительные процессы, поражающие соединительные ткани организма человека, носят название синдром Шегрена или более распространённый термин «сухой синдром». Заболевание обуславливается поражением слюнных, слезных и желез слизистых полостей. При поражающих факторах этих желез возникает дисфункция, которая приводит к снижению выработки секрета.

Заболевание распространено у женщин в возрасте от сорока лет, но не исключаются и проявления недуга у представительниц прекрасного пола с более ранних годов. Нередко синдром Шегрена протекает совместно с такими недомоганиями: склеродермия, волчанка, периартериит.

«Сухой синдром» относится к заболеваниям аутоиммунным, поэтому перед началом поражения организма происходит снижение иммунитета. Иммунная система перестает распознавать собственные клетки и проводит с ними борьбу путём выработки антител. Это обуславливает развитие воспалительных процессов, переходящих и распространяющихся на все органы человека.

Классификация

Классификация заболевания заключается в причинах развития недуга у человека, поэтому в медицине выделяют две формы:

  1. Синдром Шегрена, который характеризуется появлением совместно с иными аутоиммунными заболеваниями.
  2. Болезнь Шегрена. Возникает как индивидуальный вид заболевания.

Выделяют два типа этого недуга, которые различаются по характеру возникновения и дальнейшему обострению:

  • Хроническое — обуславливается воздействием на железы. Характер протекания медленный и зачастую без выражения проявлений. Имеет продолжительные признаки недомогания организма.
  • Подострое — возникает резко и сопровождается активностью поражения различных органов.

Причины развития

Причины патогенеза остаются не полностью исследованными, поэтому исходя из многолетних сведений, было отмечено, что заболевание обусловлено факторами внешней среды, которые негативно влияют на организм человека, имеющего предрасположенность к недугу. Болезнь Шегрена провоцируется за счёт активации иммунной системы. При этом главная роль уделяется нарушению регулирования В-лимфоцитов в крови и наличие гиперчувствительности.

Поражение экзокринных желез приводит к возникновению дегенеративных процессов, некрозу и атрофии ацинарных желез, а также снижается функциональность слюнных и слезных секретов. Помимо этого, возникает патология в нервных волокнах желез, что объясняется наличием сухости или пересыхания полостей.

Расположение слюнных и слезных желез

Если говорить простыми словами, то причины недомогания следующие:

  1. Наличие в жизни женщины физических стрессовых процессов, таких как переохлаждение и перегревы организма.
  2. Частые передозировки медикаментозных препаратов, что вызывает своего рода химические стрессы.
  3. Эмоциональные стрессы: переживания, депрессия, частые перепады настроения.
  4. Не исключается появление синдрома Шегрена и во время прогрессирования аутоиммунных заболеваний.
  5. Реакция иммунной системы при встрече с новым для неё веществом (признак гиперчувствительности).
  6. Генетическая предрасположенность.

Причина, из-за которой происходит распространение аутоиммунных процессов, заключается в отсутствии компенсирования основных потребностей организма.

Причина в генах является отчасти правомерной, так как имеется способность генов к кодированию и определению нормы реакции в определённых условиях. Таким образом, предрасположенность к заболеванию предков может отразиться на их потомках.

Это заболевание распространено чаще всего у женщин, а у мужчин проявляется только в 5–10% от силы. Это связано с наличием в организме женщин гормональных фонов во время менопауз.

Не исключается поражение организма за счёт воздействия различных вирусов, гепатитов, герпеса и ротавирусов. Это утверждение является необоснованным научно, поэтому в его достоверности нет уверенности.

Таким образом, женщина, переживающая частые психические, физические или химические расстройства, является первым контингентом на прогрессирование заболевания. Помимо желез человека могут быть поражены следующие органы (при обострении):

  • Щитовидная железа;
  • Печень;
  • Почки;
  • Кожа;
  • Нервы;
  • Суставы;
  • Лёгкие.

За счёт этого заболевание относится к тяжёлым и требует незамедлительного проведения лечебно-диагностических мероприятий.

Симптоматика

Чтобы определить признаки наличия заболевания, необходимо знать симптомы, характерные болезни Шегрена. Первые симптомы обусловлены появлением сухости во рту, а также болевых ощущений в глазах. Боль в глазах характеризуется острыми и режущими проявлениями, если смотреть на монитор, то возникает жажда питья. Возникает пересыхание глаз, что приводит к негативным последствиям, в частности, к развитию заболевания конъюнктивит. При осмотре языка наблюдается его полная сухость, глотать слюну невозможно, так как жидкости во рту нет. При попытке глотания возникает сухой комок во рту, вызывающий болевые ощущения.

С развитием недомогания появляются симптомы светобоязни, при попытке посмотреть в сторону светящейся лампочки возникает активное «резание» глаз в виде острой боли; ухудшается зрение. Человеку везде хочется находиться в горизонтальном положении с закрытыми глазами, чтобы снизить болевые симптомы недуга.

При огромном желании выдавливания из себя слёз, к сожалению, попытки сводятся на нет, так как отсутствует работа слезных желез. При проглатывании пищи в виде комочков возникают болевые ощущения. Нередко может наблюдаться возникновение заболевания зубов, в частности, нарушение целостности эмали, сопровождающееся появлением кариеса. Зубы становятся уязвимыми, шаткими и хрупкими. Через пару недель после появления первых симптомов можно заметить расшатывание проблемных зубов и выпадение пломб.

Симптомы синдрома Шегрена

Болезнь Шегрена характеризуется увеличением лимфоузлов, особенно активно увеличиваются размеры околоушных желез. Можно заметить увеличение нижней части лица, нередко увеличивается подбородок. На пересохшем языке появляются мелкие сыпи, переходящие в язвочки.

К сведению! Если больному сложно определить наличие слюноотделения во рту, то можно дать ему кусочек лимона. Если же при этом не появляется слюноотделение, то это первый признак заболевания.

С развитием недуга возникают симптомы пересыхания губ, после чего на них возникают язвочки и волдыри. Носоглоточная полость также пересушена и характеризуется появлением корки. Больной может страдать частыми кровяными выделениями из носа. Через несколько недель пропадает голос.

Симптоматика заболевания органов

Симптомы болезни активно отражаются на большинстве органах человека, поэтому рассмотрим основные изменения и недомогания.

Почки и пищеварительная система отражают картину появления недуга у человека. В частности, возникает цирроз печени, деформируются клетки, что приводит к гепатиту. Симптомы проявляются в виде тошноты и рвотных выделений, возникает горечь во рту. Болезненность приёма пищи приводит к ухудшению аппетита, а также к развитию язвы за счёт снижения кислотности желудка.

Цирроз печени

Половые органы женщин также поражаются заболеванием и имеют особую опасность. Симптомы проявляются в виде появления зуда, жжения и пересыхания во влагалище. Отсутствует увлажнение этого органа, особенно наблюдается это при половом контакте, когда у женщины не выделяется смазка. Но судить только по этим признакам нельзя, так как такие симптомы присущи и недомоганию вагинит. Для выяснения точного диагноза потребуется анализ крови.

Кожные покровы также отображают картину заболевания, так, замечается снижение или отсутствие потоотделения, возникает сухость кожи, шелушение, поражаются сальные железы. Нередко симптоматика сопровождается повышением температуры тела больного. Через непродолжительный период на коже возникают язвочки, после чего переходящие в крапивницу.

Мышцы и суставы становятся неактивными, возникает сложность сгибания разгибания рук и ног, появляется патология. В мышцах возникает боль, даже если они находятся в состоянии покоя. Возникает комплексная слабость тела и упадок сил.

Онкологические патологии также возникают у больных синдромом Шегрена. Появляются злокачественные опухоли на местах пересыхания желез. При отсутствии противодействующих факторов возникают сбои иммунной системы, а это может привести к появлению рака кожи и трагическому исходу.

Диагностирование

Дифференциальная диагностика болезни и синдрома Шегрена

Сухой синдром диагностируется на более поздних сроках проявления за счёт сложности характера протекания. Но если диагностика выявила наличие синдрома на ранних стадиях, то можно предотвратить множество негативных последствий, в частности, выпадение зубов, появление язвочек на теле, конъюнктивит и сиалоаденит.

Первичная диагностика выявляет наличие сухого признака в организме человека, после чего специалист делает заключение о недуге. Дополнительно может понадобиться проведение биопсии слюнных желез, но только при возникновении сомнений. Очень часто это заболевание на ранних сроках имеет схожие признаки с иными патологиями, поэтому для полной уверенности врач также может назначить тест на наличие антигенов anti-SS-A или anti-SS-B.

Важно! Диагностика заболевания осуществляется при наличии двух критериев, таких как кератоконъюнктивит и паренхиматозный паротит. Только если исключён третий признак — аутоиммунная недостаточность. При его наличии устанавливается диагноз  — синдром Шегрена.

Диагностика с помощью лабораторных методов является как дополнение в убеждении точности диагноза. Эти исследования дают возможность по проведению дифференциального диагностирования и уже на основании данных датируется степень активности недуга.

Диагностика недуга может проводиться с помощью теста Ширмера, что позволяет должным образом выяснить степень снижения слезы. Тест Ширмера заключается во вложении за нижнее веко глаза листа специальной бумаги на пять минут, после чего проводится измерение длины смоченной бумаги. Если же тест покажет 5 и менее мм, то человек имеет синдром Шегрена. Также проводится стимуляция слезоотделения с применением нашатырного спирта и окрашивания роговицы красителями, а затем и процедура биомикроскопического исследования эпителия.

Тест Ширмера

Для возможности определения слюноотделения может потребоваться следующий перечень процедур:

  • Сиалография — проводится с помощью рентгена. Перед проведением рентгена вводится в слюнные железы определённое количество специального вещества, а по окончании, методика показывает наличие слюны.
  • Микроскопическое исследование слюноотделения.
  • Сиалометрия — стимулирование слюноотделения для выявления её выделения за единицу времени.

После выявления диагноза стоит приступить к незамедлительным действиям по борьбе с возникшим недомоганием, причём неважно, на какой стадии находится синдром.

Лечение

Индивидуального способа лечения этого недомогания не существует, поэтому требуется применение комплексной методики. Сухость глаз устраняется путём закапывания их специальными каплями — искусственными слезами. Их можно применять до 4 раз в сутки и они не вызывают побочных отклонений. Устранение сухости во влагалище осуществляется с помощью лубрикантов.

Искусственная слеза

Лечение такого симптома, как пересыхания во рту, устраняется путём питья большого количества жидкости маленькими глотками. Жевание резинки или употребление целлюлозы для полоскания рта также вызывают активное слюноотделение.

Важно! Исключите употребление лекарственных средств, влияющих на снижение слюноотделения.

Необходимо следить за состоянием зубов, осуществлять своевременное лечение. Требуется соблюдение рациона питания, частое полоскание рта тёплой водой или применение различных трав.

Лечение заболевания можно осуществлять с помощью таких лекарств: Цевимелин гидрохлорид или Пилокарпин, но обязательно посоветовавшись с лечащим врачом.

На первоначальных этапах развития недуга лечение осуществляется путём применения Преднизолона или Дексаметазона. На более поздних стадиях назначаются к приёму помимо курсов глюкокортикоидов ещё и иммунодепрессанты, причём в больших дозировках.

Если же заболевание перешло в фазу поражения некоторых органов человека, то помимо всего указанного выше, необходимо провести экстракорпоральное лечение плазмаферезом, гемосорбцию и ультрафильтрацию плазмой.

Если возникли проблемы с секреторной недостаточностью желудка, тогда может применяться терапия употребления желудочного сока, пепсидила и соляной кислоты.

Плазмаферез

Заболевание зачастую не приводит к тяжёлым и фатальным исходам, но важно помнить, что если не начать своевременное лечение, то можно остаться инвалидом. Особенно хорошо подлежит устранению недуг, находясь на ранних стадиях развития.

Лечение с использованием народной медицины

Лечение недуга народными средствами направлено, прежде всего, на устранение симптомов. Если же отсутствует доверие современным медпрепаратам, то можно устранить признаки недомогания с помощью таких средств народной медицины:

  • Для усиления слюноотделения в рацион добавляются соответствующие продукты: лимон, горчица, лук, и прочие пряности.
  • Для снижения нагрузки на желудок необходимо пересмотреть свой рацион: исключить жирную и копчёную пищу, соблюдать, чтобы организм получал в достатке жиры, белки и углеводы. Пищу принимать малыми порциями и тщательно жевать.
  • Избавиться от появления красных глаз можно с помощью сока укропа или картофеля. Для проведения процедуры необходимо смочить ватку или бинт соответствующим соком и прилаживать на глаза. Необходимо меньше напрягать глаза, а по возможности исключить просмотр телевизора и чтение книг.

Лечение с помощью народной медицины направлено на устранение симптоматики, поэтому отказываться от помощи медиков не нужно, ведь на кону собственное здоровье и жизнь.

simptomer.ru

Синдром Шегрена: симптомы лечение и диагностика

Синдром Шегрена связан с поражением желез внешней секреции (слюна, слезы, пот, влагалищные выделения) вызывая их сухость. Проявляется в совокупности с аутоиммунными заболеваниями и аллергическими реакциями на собственные ткани (вторичный синдром Шегрена).

Основное проявление — сухость слизистых оболочек, из которых выделяются признаки:

  • Синдром сухого глаза (кератоконъюнктивит). Пониженная выработка слез. Появляется чувство жжения и рези в глазах. Чаще болеют женщины, в особенности в период постменопаузы и пожилые люди, вследствие низкой выработки слезных желез.
  • Ксеростомия или сухость слизистой оболочки рта. Причина – пониженная выработка слюны. Развивается на фоне: кариеса, стоматита.

Статистические исследования болезни показывают, что наличие синдрома Шегрена проявляется у 0,60 – 0,70% всех людей, после 50 лет у 3%. Женщины болеют в среднем в 20 раз чаще, чем мужчины.

Причины

Что является главной причиной заболевания, на сегодняшний день до сих пор не установлено. Вледствие реакции иммунной системы человека, возникают повреждения клеток желез ретровирусом (вирус иммунодефицита человека, герпеса). Однако доказательств развития заболевания по этой гипотезе не предоставлено.

Специалисты выделяют ряд факторов:

  • Наследственный;
  • Вирусный;
  • Перенесенное эмоциональное перенапряжение;
  • Переохлаждение или переутомление организма.

Симптомы

Проявления, при которых поражаются эпителиальные железы и нарушаются их функции:

  • Патология слюнных желез. Воспаления околоушных желез, которые увеличены в размере с болезненными ощущениями. Сухость, глотание пищи затруднено, нередко больным приходится запивать еду водой, вследствие с проблемой проглатывания. Ярко-розоватый оттенок слизистой оболочки рта.
  • Патология слезных желез. Неприятные и болезненные ощущения в глазах (жжение, резь, песок). Характерный зуд, покраснение. Снижается острота зрения, точечные кровоизлияния, отеки, чувствительность к свету, глазные боли.
  • Поражение слизистой оболочки носа. Сухость в носу, покрытие внутриносовой коркой.
  • Заболевания дыхательных путей, воспаление бронхов, трахеи, легких.
  • Сухость кожи

Внежелизистые признаки. Симптомы:

  • Повышенная температура;
  • Боли в суставах и мышцах.
  • Возникновение трахеобронхита, сопровождающейся кашлем, отдышкой. Не редко при обследовании у больного обнаруживается пневмония или фиброз легких.
  • Увеличенные лимфоузлы (подчелюстные, шейные, затылочные), печени и селезенки.
  • Воспаление сосудов, которое протекает на форе атеросклероза нижних конечностей, вследствие нарушения кровообращения. Кожные заболевания (сыпь), которые сопровождаются зудом, жжением и повышенной температурой.
  • Увеличение лимфатических узлов.
  • Поражение периферической нервной системы. Болевые ощущения (покалывание, жжение).
  • Поражение щитовидной железы. Является редким нарушением, при котором начинают проявляться аллергические реакции на различные продукты питания, лекарства и другие средства.

Диагностика заболевания

При диагностике первичного синдрома Шегрена у заболевших обнаруживается высокое содержание классического РФ IgM (проверка на реакцию Ваалера – Роуза).

Возможно, группа гетерогенных аутоантител, изменившие свойства под влиянием вируса, ответственны за возникновение циркулирующих иммунных комплексов, которые завышены у большинства пациентов с синдромом. Хотя достоверных фактов, что их завышение играет роль в развитии заболевания – нет.

Диагностика вызывает затруднение, поскольку проявления возникают не сразу. Врач-терапевт и стоматолог зачастую лечат каждый симптом отдельно и не могут распознать системного нарушения.Сухость имеет свойство проявляться и как следствие медикаментозной терапии. Постановка диагноза затягивается до 5 лет.

Совокупность признаков заболевания:

  • По клиническим тестам
    • Воспаление слюнных и слезных желез, вследствие уменьшения их выделения.
    • Ревматоидный артрит, красная волчанка, аутоиммунные нарушения.
  • Лабораторные и инструментальные тесты:
    • Анализ крови на выявление воспалительных признаков (снижение количества лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов).
    • На наличие иммунологических нарушений, обнаружении аутоантител.
    • Проба Ширмера. Позволяет определить уровень продукции слезной жидкости. Степень сухости глаза выявляется на основе результатов:
      • Норма: ≥15 мм (у людей старше 60 лет ≥10 мм)
      • Легкая степень угнетения слезообразования: 9-14 мм
      • Средняя: 4-8 мм
      • Тяжелая:

        umozg.ru

        Синдром Шегрена: симптомы, диагностика, лечение

        Синдром Шегрена («сухой синдром») проявляется снижением функции желез внешней секреции, вследствие такой патологии  появляется выраженная сухость кожных покровов и слизистой оболочки влагалища, трахеи, носоглотки, глаз, полости рта, также наблюдается уменьшение секреции пищеварительных ферментов, которые вырабатывает поджелудочная железа.

        Чаще всего данный синдром сопровождает целый ряд аутоиммунных патологий соединительной ткани – дерматомиозит, склеродермию, и в таких случаях носит название – вторичный синдром Шегрена. Если же патология развивается самостоятельно, то название звучит, как первичный синдром Шегрена, или болезнь Шегрена.

        По данным эпидемиологических исследований, проведенных в последнее время, можно выявить присутствие данного заболевания у 0,59-0,77% от всего населения планеты, при этом среди пациентов в возрасте старше 50 лет патология встречается в 2,7% случаев. Заболеваемость женского пола превышает мужскую заболеваемость в 10-25 раз.  

        Причины и механизм развития синдрома Шегрена

        Наиболее характерным для синдрома Шегрена является поражение слезных и слюнных желез и снижение их функции. В результате,  возникает воспаление и сухость слизистой оболочки конъюнктивы, полости рта (ксеростомия), кератоконъюнктивиты, кератиты (воспаление роговицы глаз).

        Причины возникновения синдрома Шегрена пока до конца не установлены. Среди наиболее вероятных является теория о патологической реакции иммунной системы организма. Такая реакция развивается в ответ на повреждение  клеток внешних желез ретровирусом, в частности это – вирус Эпштейн-Барр, VI вирус герпеса, цитомегаловирус, вирус иммунодефицита человека. Несмотря на значительное сходство иммунологических нарушений с изменениями в организме, пораженном вирусом, прямых доказательств роли вируса, как причины развития патологии, не получено.

        Сами вирусы и измененные от их воздействия эпителиальные клетки желез воспринимаются иммунной системой как антигены (чужеродные агенты). Иммунная система продуцирует антитела против таких клеток и постепенно вызывает разрушение тканей железы. Заболевание часто встречается как наследственное или семейное, особенно часто среди близнецов, что позволяет предположить о том, что существует генетическая предрасположенность.

        Таким образом, предполагают, что в механизме развития и возникновения патологии важное значение имеет сочетание множества факторов:

        • стрессовой реакции организма, которая возникает вследствие иммунного ответа;

        • иммунная регуляция с участием половых гормонов, о чем говорит редкая заболеваемость среди лиц до 20 лет, при этом среди детей чаще всего болеют девочки;

        • иммунный контроль с помощью Т-лимфоцитов;

        • вирусный;

        • генетический.

        Симптомы синдрома Шегрена

        Все симптомы синдрома Шегрена объединяют в две группы:

        • системные, или внежелезистые – разнообразные симптомы, которые свидетельствуют о поражении разных систем  организма и не являются характерными для этой патологии;

        • железистые – поражение эпителиальных клеток секретирующих желез, которое сопровождается снижением функций последних.

        Обязательным и постоянным симптомом для диагностирования синдрома Шегрена является поражение именно слюнных и слезных желез. На ранних этапах заболевания сухость слизистых ощущается пациентом преимущественно при волнении или повышенной физической нагрузке, по мере прогрессирования патологии ощущение сухости приобретает постоянный характер, вынуждая больного запивать пищу, очень часто увлажнять рот и пользоваться каплями по типу искусственной слезы для увлажнения глаз.    

        Железистые симптомы

        Среди проявлений кероконъюнктивита – покраснение и зуд в области век, ощущение жжения, песка и царапания в глазах, периодическое скопление в уголках глаз белого секрета. Развивается снижение остроты зрения, точечные отеки (инфильтраты) и кровоизлияния конъюнктивы, сужение глазной щели, повышение чувствительности к яркому свету – резь и боль в глазах, слезотечение, неприятные ощущения.

        Вследствие глубокой сухости роговицы возникает ее помутнение,  и начинают формироваться роговичные трофические язвы, вследствие нарушения питания глаз. Присоединяется стафилококковая инфекция и развивается гнойный конъюнктивит, нагноение язв приводит к довольно грозному осложнению в виде перфорации. Редко увеличиваются сами слезные железы.

        Хронический паренхиматозный паротит

        Является обязательным и вторым постоянным признаком синдрома Шегрена и характеризуется распространенным поражением тканей слюнных желез. Довольно часто предшественником паротита выступает увеличение шейных и подчелюстных лимфоузлов, кариес многих зубов, сухость и покраснение в уголках губ, стоматит.

        Дальше возникает сухость слизистой оболочки рта и увеличение размеров околоушных слюнных желез, реже – подъязычных, подчелюстных, небных желез. Сухость в полости рта может развиваться изначально при незначительной физической или психоэмоциональной нагрузке, но с прогрессированием патологии становится постоянной и требует постоянного увлажнения полости рта при еде, разговоре, особенно если употребляются сладкие продукты.

        Заболевание у половины больных протекает с развитием обострений, в процессе которых околоушные слюнные железы увеличиваются  и провоцируют изменение контуров лица (так называемая «мордочка хомячка»). Железы могут быть слегка болезненными при пальпации или вообще безболезненными. В период ремиссии железы уменьшаются в размерах, но в ходе очередного обострения могут остаться увеличенными все время. Примерно 30% больных испытывают увеличение желез не только при рецидиве патологии, но постоянно и постепенно.

        Слизистая оболочка полости рта и языка становится красной и сухой (лакированной), иногда кровоточит и легко травмируется, при этом слюна, которая выделяется – скудна, вязкая и пениста.

        В случае отсутствия лечения:

        • перечисленные симптомы приобретают более выраженный характер;

        • сосочки языка атрофируются и сглаживаются, на языке появляются складки, развивается глоссит (воспаление корня языка), что существенно затрудняет глотание;

        • на слизистой оболочке щек возникают участки с ороговевшим эпителием, слюна отсутствует полностью;

        • может присоединиться вирусная, грибковая или бактериальной инфекции;

        • на губах образуются корочки и трещины;

        • полностью или частично выпадают зубы.

        Диагностика синдрома Шенгрена базируется на перечисленной группе симптомов, остальные признаки могут сопутствовать патологии в различных вариациях, однако не являются решающими при постановке окончательного диагноза.

        Сопутствующие признаки поражения желез

        • Сухость слизистой верхних дыхательных путей.

        Вызывает осиплость голоса, провоцирует развитие хронического ринита и воспаление слизистой придаточных пазух, снижению слуха вследствие отита. Отечность, покраснение, сухость и атрофия слизистой оболочки влагалища приводит к развитию хронического кольпита, который сопровождается снижением полового влечения, зудом, болью, жжением.

        • Частым симптомом является уменьшение потоотделения, а также сухость кожных покровов.

        Около 30% больных данным синдромом страдают от поражения апокринных потовых желез, которые расположены в области наружных половых органов, лобка, нижних отделах передней брюшной стенки, подмышечных впадинах. Это приводит к пигментации и шелушению кожи в этих участках, формируются флегмоны и абсцессы в случае присоединения вторичной инфекции.

        • Симптоматика патологий органов пищеварения (развивается в 80% случаев).

        Это ряд заболеваний, среди которых хронический холецистрпанкреатит, гастрит, хронический эзофагит. Проявляются данные патологии болью в правом подреберье и подложечной области, болью за грудиной в процессе прохождения пищи, отрыжкой, тошнотой, которая в некоторых случаях заканчивается рвотой. При наличии снижения выделения пищеварительных ферментов поджелудочной железой появляется непереносимость молочных и жирных продуктов, также развивается клиническая картина нарушения функции кишечника.

        Внежелезистые симптомы

        К данной категории относят боли в костях при отсутствии изменений в них (определяется с помощью рентгена). У 60% пациентов присутствует боль, скованность и ограничение движений в мелких суставах, особенно отчетливо ощущается по утрам, реже поражается подвижность крупных суставов. У 5-10% развивается боль и незначительная слабость мышц, иногда может возникать тяжелое распространенное воспаление мышечных групп (полимиозит).

        В 50% случаев синдрома Шенгрена развиваются трахеобронхиты, которые сопровождаются одышкой и покашливанием, на рентгенограмме у 65% пациентов выявляют фиброз легких, хроническую интерстициальную пневмонию, реже – сухой и выпотной (эксудативный) плевриты.

        У большинства больных диагностируется увеличение надключичных, шейных, подчелюстных, затылочных лимфоузлов, в 30-35% увеличение лимфоузлов (лимфоденопатия) имеет генерализованный характер. В таких случаях присутствует увеличение печени и селезенки.

        Такое же количество больных страдает от васкулитов (воспаление внутренней оболочки артерий), которые имеют течение под видом стертых форм синдрома Рейно или атеросклероза (облитерирующего) сосудов нижних конечностей. Поражение сосудов небольшого калибра проявляется в виде разнообразных кожных пятнистых или мелкоточечных высыпаний, которые сопровождаются зудом, повышением температуры, жжением, образованием язв и омертвевших участков кожи.

        Полинейропатия (распространенное поражение периферической нервной системы) клинически проявляется расстройством или полной потерей чувствительности кожи в области стоп и кистей (по типу «носков» и « перчаток»), реже могут развиваться невриты тройничного нерва, лицевого нерва, поражение сосудов оболочек спинного и головного мозга.   

        Также благодаря обследованию можно обнаружить признаки поражения щитовидной железы и снижение  ее функции до 10%, возникновение склонности к аллергическим ответам на многие средства бытовой химии, лекарственные препараты, пищевые продукты.

        Диагностика

        Диагноз «болезнь Шенгрена» ставится на основании присутствия двух основных диагностических показателей – паренхиматозного паротита и кераконъюнктивита, но только после того как был исключен третий критерий – системное аутоиммунное заболевание (ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка). При наличии третьего показателя диагноз звучит как «синдром Шенгрена».

        Методы лабораторных исследований относятся к дополнительным. Они дают возможность выполнить дифференциальную диагностику и в некоторой степени определить степень активности патологии:

        • наличие антител к компонентам ядер клеток, которые определяются при помощи иммунофлуоресцентного метода;

        • наличие ревматоидного фактора;

        • повышение в крови уровней иммуноглобулинов М, G, A;

        • снижение в крови тромбоцитов и лейкоцитов, анемия;

        • высокая скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

        Также применяют тест Ширмера, который позволяет определить степень снижения выделения слезы после стимуляции слезотечения нашатырным спиртом, окрашивание конъюнктивы и роговицы специальными офтальмологическими красителями с последующим биомикроскопическим исследованием эпителиальных клеток.

        Для исследования функциональности слюнных желез используют:

        • микроскопическое исследование биопсинного материала (биопата) слюнной железы;

        • сиалография – осуществляют рентгенологическим методом после введения в протоки слюнных желез контрастного вещества, методика позволяет выявить полости в железе диаметр которых превышает 1 мм;

        • методика стимулированной и нестимулированной сиалометрии – количество слюны, которое выделяется за определенную единицу времени.

        Лечение синдрома Шенгрена

        Лечение данного синдрома проводится на основании стадии патологии и наличия системных проявлений.

        С целью стимуляции функций железы проводят:

        • подкожное введение галантамина;

        • капельное введение контрикала;

        • в качестве симптоматической терапии назначают препарат «искусственной слезы» (глазные капли) – с высокой («Офтагель», «Видисик», «Лакропос»), средней («Лакрисин»), низкой вязкостью («Слеза натуральная», «Лакрисиф»);

        • для общего укрепления организма проводят курс витаминотерапии.

        На начальных стадиях при отсутствии поражения других систем организма и невыраженных изменениях в лабораторных исследованиях назначают продолжительные курсы глюкокортикостероидов («Дексаметазон», «Преднизолон») в небольших дозах.

        Если лабораторные показатели и симптоматика выражены значительно, но отсутствуют системные проявления, к кортикостероидной терапии добавляют цитостатические иммунодепрессивные препараты – «Азатиоприн», «Хлорбутин», «Циклофосфамид». Поддерживающая терапия выполняется теми же препаратами в течение нескольких лет.

        При наличии симптомов системного поражения организма незначительно от стадии заболевания немедленно назначают высокие дозы иммунодепрессантов и кортикостероидов на протяжении нескольких дней с постепенным переводом больного на поддерживающие дозы.

        При поражении почек, васкулите, генерализованном полиневрите и других тяжелых проявлениях патологии к перечисленному выше лечению добавляют экстракорпоральное лечение – плазменная ультрафильтрация, гемосорбция, плазмафарез.

        Остальные препараты назначают в зависимости от наличия осложнений и сопутствующих патологий – эндоцервицит, пневмония, гастрит, холецистит. В некоторых случаях требуется соблюдение диетического питания и ограничение физических нагрузок.

        Синдром Шегрена не является угрожающим для жизни состоянием, но способен снижать качество жизни настолько, что человек становится инвалидом. Своевременная диагностика и терапия на ранней стадии этого состояния способны значительно замедлить развитие патологического процесса и предотвратить тяжелые осложнения, сохранив человеку трудоспособность.     

        doctoroff.ru

        Синдром Шегрена

        Симптомы при синдроме (болезни) Шегрена можно разделить на железистые (проявления со стороны желез) и внежелезистые (проявления со стороны других органов и систем).

        Железистые проявления: наблюдается снижение функции желез, наиболее специфично поражение слюнных и слезных желез.

        • Слюнные железы: характерно воспаление преимущественно околоушных слюнных желез с увеличением их в размере, нередко с болезненностью. Возникает сухость слизистой оболочки полости рта, затруднение глотания пищи (больным приходится запивать пищу водой, особенно сухую). Слизистая оболочка полости рта становится ярко-розовой, легко травмируется. Свободной слюны мало, она вязкая. Язык сухой, губы покрыты корочками. Зубы поражаются прогрессирующим кариесом вплоть до полного их разрушения.
        • Слезные железы: ощущения жжения, « песка» в глазах, зуд и покраснение век, скопление вязкого белого отделяемого в углах глаз, светобоязнь, снижение остроты зрения. Возможно появление дефектов на структурных оболочках глаза, присоединение вторичной инфекции и формирование гнойных язв роговицы.
        • Железы носоглотки: сухость носоглотки, образование корок в носу и слуховых трубах, что может вызвать воспалительный процесс и снижение остроты слуха. Сухость голосовых связок ведет к осиплости голоса.
        • Железы бронхов и трахеи: сухость дыхательных путей, которая способствует присоединению воспалительного процесса — трахеита (воспаление трахеи), бронхита (воспаление бронхов), пневмонии (воспаление легких). 
        • Железы наружных половых органов: жгучие боли, зуд.
        • Железы кожи: сухость кожи, снижение потоотделения.
        • Желудочно-кишечный тракт: гастрит с пониженной секрецией желудочного сока. Возможно также возникновение воспалительных процессов в желчевыводящей системе, поджелудочной железе, что в целом проявляется болями в животе, тошнотой, рвотой, отрыжкой.
        У пациентов могут развиваться различные внежелезистые проявления, характеризующиеся вовлечением в процесс различных органов.
        • Общие проявления:
          • повышение температуры тела;
          • боли в суставах – как правило, не связаны с воспалением в суставе. Воспалительный процесс с выраженными болями, скованностью в суставах, их тугоподвижностью отмечается значительно реже;
          • боли в мышцах.
        • Васкулит (воспаление сосудов):
          • кожные проявления: различная сыпь (подкожные узелки, пятна, кровоизлияния), длительно незаживающие язвы на коже и слизистой оболочке полости рта;
          • желудочно-кишечные проявления — кровоизлияния в стенку кишки с возможным кровотечением и гибелью части кишечной стенки;
          • почечные проявления — воспалительный процесс в почках с возможным исходом в почечную недостаточность;
          • синдром Рейно — нарушение кровотока в сосудах пальцев под воздействием холода или стрессовых ситуаций с последовательной сменой окраски пальцев (побеление-посинение-покраснение), сопровождающееся болью и другими неприятными ощущениями (жжением, покалыванием).
        • Лимфатическая система:
          • увеличение лимфатических узлов (отдельных или множественное), селезенки;
          • развитие онкологического процесса (лимфомы) с захватом лимфатических узлов и крови.
        • Легкие:
          • сухость дыхательных путей ведет к развитию воспалительных процессов – трахеиту (воспаление трахеи), бронхиту (воспаление бронхов), при которых густое слизистое отделяемое вызывает постоянный сухой кашель с затруднениями в отхаркивании и присоединением вторичной инфекции. Возможно развитие пневмоний (воспаление легких);
          • интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности);
          • плеврит – воспаление плевры.
        • Нервная система: полинейропатия (множественное поражение нервов) с появлением боли, покалывания, жжения в местах прохождения данных нервов. Наиболее часто воспаляется тройничный нерв.
        • Почки: воспалительный процесс, мочекаменная болезнь.
        • Щитовидная железа: воспалительный процесс, возможно нарушение функции железы либо в сторону увеличения, либо в сторону понижения.
        • Нередко развивается множественная лекарственная аллергия.

        Выделяют две формы данной патологии. Клинические проявления их абсолютно идентичны, различия имеются лишь в причинах появления:

        • синдром Шегрена – возникает на фоне других аутоиммунных заболеваний, чаще всего на фоне ревматоидного артрита;
        • болезнь Шегрена – развивается как самостоятельное заболевание.
        По характеру начала и дальнейшему течению:
        • хроническое течение – характеризуется преимущественно поражением желез. Начинается медленно, без выраженных клинических проявлений. Постепенно развиваются сухость во рту, увеличение и нарушение функции желез. Вовлечение в процесс других органов отмечается редко;
        • подострое течение – начинается с выраженного воспалительного процесса: высокой температуры тела, воспаления околоушных слюнных желез, суставов, воспалительных изменений в анализах крови. Характеризуется системным поражением (вовлечением в процесс многих органов и систем).

        • Причины развития не установлены.
        • Считается, что в основе заболевания лежит генетическая предрасположенность, которая реализуется в болезнь под воздействием различных факторов. В качестве последних чаще всего обсуждается вирусная инфекция (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус герпеса), однако прямых доказательств роли вируса в развитии заболевания не существует.

        LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

        1. Врач терапевт поможет при лечении заболевания

          Записаться к врачу терапевту

        Диагноз устанавливается по совокупности признаков.

        Клиническая симптоматика:

        • воспаление слюнных желез с уменьшением количества выделяемой слюны и сухостью в ротовой полости;
        • воспаление слезных желез с уменьшением количества выделяемой слезной жидкости и сухостью глаз;
        • наличие признаков системного воспалительного заболевания (например, ревматоидного артрита (хроническое воспалительное заболевание суставов), системной красной волчанки (заболевание соединительной ткани – ткани, составляющей опорный каркас всех органов)), проявляющегося множественным поражением органов.
        Лабораторные данные:
        • воспалительные признаки в анализах крови (ускоренная СОЭ, уменьшение количества лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, увеличение уровня гамма-глобулинов);
        • иммунологические нарушения — обнаружение в крови аутоантител (чаще всего ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, антител к ядерным антигенам SSA/Ro и  SSB/La ).
        Инструментальные:
        • тест Ширмера оценивает функцию слезных желез: полоска фильтровальной бумаги закладывается за нижнее веко на пять минут, затем измеряется длина смоченной слезой бумаги. Менее 5 мм говорит в пользу синдрома Шегрена;
        • для нарушения целостности поверхностных оболочек глаза используют их окрашивание красителем, вследствие чего поверхностные дефекты становятся видны;
        • сиалография – рентгеноконтрастное исследование, основанное на введении контрастного вещества в проток околоушной слюнной железы с последующей рентгенографией, что позволяет обнаружить локальные расширения протока, свойственные заболеванию;
        • сиалометрия – метод основан на оценке количества выделяемой слюны. Используется редко;
        • биопсия слюнных желез – позволяет выявить характерное воспаление. 
        Возможна также консультация ревматолога. 

        Основная цель – подавление аутоиммунного воспаления и достижение ремиссии (отсутствия признаков заболевания). С этой целью используются:

        • глюкокортикостероидные гормоны;
        • цитостатики;
        • аминохинолиновые препараты;
        • нестероидные противовоспалительные средства;
        • при неэффективности вышеперечисленных методов используется плазмаферез (немедикаментозный метод очистки крови от аутоантител с помощью специального аппарата);  
        • местно используются препараты, устраняющие сухость слизистых оболочек, глаз;
        • при присоединении инфекций, грибкового поражения – антибактериальные, противогрибковые препараты (местно или внутрь).

        При отсутствии своевременного и адекватного лечения заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к значительным нарушениям пораженных органов. Основными осложнениями и причинами летальных исходов являются:

        • васкулит (воспаление сосудов), захватывающий многие органы;
        • лимфомы – злокачественные заболевания, поражающие лимфатические узлы и кровь;
        • другие злокачественные новообразования (чаще всего желудка);
        • аутоиммунное угнетение кроветворения со снижением содержания в крови основнях клеточных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов);
        • присоединение вторичной инфекции. 

        • Профилактика сводится к предупреждению обострений и прогрессирования заболевания.
        • Необходимость постоянного приема назначенных врачом лекарственных препаратов.
        • Ограничение нагрузок на орган зрения, голосовые связки.
        • Предупреждение инфекций.
        • Избегание стрессовых ситуаций.
        • Исключение вакцинации и лучевой терапии.
        • Крайне осторожное отношение к физиотерапевтическим процедурам: возможно их применение только после консультации врача-физиотерапевта.
        • При развитии синдрома Шегрена на фоне другого заболевания – лечение основного заболевания.

        lookmedbook.ru


        Смотрите также

         

         

         

 Сохранить статью у себя на  страничке в : 

Видео прикол: - ЛУЧШИЕ ПРИКОЛЫ #22 ВидеоТакоФил - Splinter Cell: Blacklist #9: "Сейф для людей"Наконечники турбинныеTReND